广州市儿童医院 三级甲等

几天前，刚过1岁的小宝（化名）跟着爸爸妈妈，回到了广州市妇女儿童医疗中心复诊。他和同龄孩子一样地活泼：好奇地瞪大眼睛左右张望，咿咿呀呀地牙牙学语，看到新奇的东西都想伸出小手去抓；因为最近刚刚学会走路，妈妈抱在怀里的时候，他的小腿一直在尝试蹬站起来，想下地走两步。小宝的妈妈把他放在地上，边搀扶着他走着边感叹说：“终于，也走过来了，但是当时的经历是很痛苦的。”

妈妈说的“当时”是在小宝刚出生那段时间。一离开娘胎的小宝就呼吸急促，随即发现体内血糖水平极低、胰岛素水平超标七八倍。严重低血糖使他面色苍白、多汗，假如长期持续下去，将会造成造成中枢神经系统不可逆性的严重损害。

可是，在当地进行内科药物治疗加上24小时持续滴注高浓度葡萄糖液，都无法让他的血糖维持在正常水平。父母带着小宝来到了广州，找到了市妇儿医疗中心肝胆外科的温哲主任团队。团队为小宝在腹腔镜下完成了保留十二指肠胰头切除手术，治愈了他的儿童先天性高胰岛素血症。

儿童先天性高胰岛素血症（Congenitalhyperinsulinismofinfancy，CHI）是婴幼儿持续性低血糖最常见的病因，可造成中枢神经系统不可逆性的严重损害。对于内科治疗无效或不能耐受药物治疗的患儿，则需要手术治疗。在病理学上，CHI可分为三种类型——局灶型、弥漫型和非典型型。其中，位于胰头部的局灶型病变是手术治疗的难点，需要行保留十二指肠胰头切除+胰体尾-空肠吻合，目前手术方式都是采用开放手术完成，腹腔镜手术难度较大。

广州妇儿中心肝胆外科温哲主任团队成功在腹腔镜下完成了该手术，并于2022年7月19日在国际儿科领域SCI期刊FrontiersinPediatrics以论著形式在线发表，详尽地介绍了该术式的可行性、安全性及有效性。腹腔镜下胰头切除-胰肠吻合术比传统的开放手术有明显的微创优势，对于CHI患儿具有创伤小、恢复快、腹部疤痕不明显等优点，值得推广。

研究论文报道了我院2021年手术的两例CHI病例，手术年龄分别为20天和1个月，均因生后出现难以纠正的低血糖转来我院遗传与内分泌科，基因测序结果和核素检查18F-DOPAPET-CT均提示局灶型病变，病灶定位于胰头部。由于内科保守治疗效果不佳，经过肝胆外科、内分泌科、病理科、麻醉科、PICU、影像科等多学科MDT会诊，决定采用手术治疗，同时制定了严密的术前准备计划、详细的手术设计及完备的术后监护方案。

最终，2名患儿均顺利实施了腹腔镜下保留十二指肠胰头切除+胰腺空肠Roux-en-Y吻合术。术后病理诊断符合局灶型CHI。术后患儿恢复良好，未出现手术后并发症，血糖逐渐稳定并恢复正常，出院后随访至今血糖一直保持正常水平。

18F-DOPAPET-CT提示病变位于胰头（图源自FrontiersinPediatrics）

胰头近全切除后观（图源自FrontiersinPediatrics）

手术介绍：

保留十二指肠胰头切除术（duodenumpreservingpancreaticheadresection，DPPHR）是一种保留器官功能手术，最早由Beger于1972年报道，用以治疗慢性胰腺炎及其所致的炎性肿块。该术式在切除病灶的同时最大程度保留了消化道的完整性，有效保障胰腺内、外分泌功能，从而极大提高了患者的远期生存质量。随着进一步改良与推广，其适应症不断扩大，也逐步被运用到胰管结石、部分胰头肿瘤等病变的治疗上。

胰肠吻合示意图（图源自FrontiersinPediatrics）

由于涉及胰头的解剖、胆总管的显露、十二指肠血管弓的保留，以及胰腺断端的处理，加上儿童体型小、解剖更为精细，即便是开放术式难度亦很大，目前主要在国内外较大的小儿胰腺中心实施，至于微创术式更是未见报道。

我院肝胆外科温哲主任团队凭借丰富的微创手术经验，打破了儿童腹腔镜下行DPPHR这一“禁区”，在国际上率先开展腹腔镜保留十二指肠胰头切除术治疗儿童胰头局灶型CHI，为后续该疾病的外科治疗提供了全新的示范，其彰显了我院乃至我国在该领域的影响力，对小儿胰腺微创外科的发展具有非常重要的意义。

（部分内容来源于广州日报）

论文链接：

https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fped.2022.919238/full?&utm_source=Email_to_authors_&utm_medium=Email&utm_content=T1_11.5e1_author&utm_campaign=Email_publication&field=&journalName=Frontiers_in_Pediatrics&id=919238#F3

科室介绍

广州市妇女儿童医疗中心肝胆外科是全国重点专科，广州医科大学小儿外科学博士硕士招生学科。在小儿腹腔镜微创外科及门静脉高压症诊治领域达到国内先进水平，科室目前是国内最大的小儿门静脉高压治疗中心之一，是“亚太门静脉高压联盟（APPHA）”理事单位，科室整合医院急诊科、介入科、影像科、消化内科、ICU及病理科等多学科资源，率先在华南地区开展儿童肝前性门静脉高压症的Rex手术治疗，并创新性地形成了该疾病的“一站式治疗服务模式”，全方位地保障了病人的安全。

近3年来，科室收治来自全国各地的门静脉高压症患儿并实施各类手术超过了100例，并呈逐年增长趋势；实施Rex手术成功率达96%以上，和国际先进水平保持同步，对术后吻合口狭窄的病人在国内率先开展了介入扩张治疗。科室亦是中国国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会成员单位，加入了我国儿童肝母细胞瘤多学科诊疗组（CCCGHB），是华南地区的主要负责成员单位。

在小儿腹腔镜微创手术方面，科室在广东省内率先开展了多项代表性的高难度手术，包括多孔腹腔镜胆总管囊肿手术、单孔腹腔镜胆总管囊肿手术、腹腔镜胰腺次全切除手术、腹腔镜保留十二指肠胰头肿物根治手术、腹腔镜微创肝切除术等，取得了显著成效，目前已成为科室的常规手术项目。另外科室日常开展胆道闭锁Kasai术，先天性巨结肠、病理性脾切除、腹部肿物、十二指肠隔膜闭锁、食道裂孔疝、贲门失弛缓症、先天性肠旋转不良、肠系膜上动脉压迫综合征、先天性直肠肛门畸形等各种常见病及复杂疑难疾病的腹腔镜微创外科手术治疗。

近年来，科室承担国家及省市各级科研项目多项，积极开展临床新技术应用，使得医疗业务水平不断提高，科室已成为广东省小儿外科医、教、研及转化医学的人才培养基地，连续三届被评为“广东医院最强专科”。

专家介绍

温哲

肝胆外科主任，外科部副主任，主任医师，教授，博士研究生导师，广州市小儿普外重点专科学科带头人。毕业于首都医科大学，师从我国著名小儿外科创始人张金哲院士，从事小儿外科工作20余年，以第一作者或通讯作者身份在小儿外科以及肝胆研究领域发表SCI及中华核心论文30余篇，在Cell（IF=66.8）、JournalofHepatology（IF=30.1）上发表了胆道闭锁机制方面研究。

目前分别担任中华医学会小儿外科分会肝胆外科学组副组长，中国妇幼保健协会妇幼微创专业委员会小儿外科普外微创学组副主任委员，广东省医学会小儿外科分会副主任委员，广东省医疗行业协会门静脉高压管理委员会副主任委员，广东省临床医学学会儿童实体肿瘤专业委员会副主任委员，中国研究型医院学会儿童肿瘤专业委员会常委，广州市医学会肝胆外科分会常委等职。担任《中华小儿外科杂志》通讯编委、《腹腔镜外科杂志》、《临床小儿外科杂志》等杂志编委。临床经验丰富，擅长小儿普通外科、肝胆外科常见病及复杂病症的诊治，包括小儿门静脉高压症、肝脏肿瘤、胆总管囊肿、胆道闭锁、胰腺占位性病变、先天性巨结肠、胃肠道畸形、先天性直肠肛门畸形等疾病。在省内创新开展了多项高难度手术，包括：胆总管囊肿的传统多孔腹腔镜手术，胆总管囊肿单孔腹腔镜手术、腹腔镜胰腺肿瘤手术、门静脉高压Rex手术等。

媒体聚焦报道

广东台珠江新闻：

保留十二指肠胰头切除术治愈儿童罕见病

触电新闻：

为20天患儿进行腹腔镜微创手术广州团队引领全球新突破

南方都市报：

宝宝刚出生即低血糖？医生经腹腔镜切了他一小块胰腺，治好了

广州日报：

一出生即超低血糖，24小时补液才能维持，这一创新术式救了他

羊城晚报：

新突破！广州妇儿中心在小儿胰腺微创外科手术获得国际认可

39健康：

国际首次公开发表！腹腔镜胰头切除有效治疗儿童高胰岛素血症

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来源：肝胆外科