深圳市第六人民医院(南山医院) 三级甲等

近日，华中科技大学协和深圳医院胸外科收治一名右上肺静脉缺如并动静脉瘘的女性患者，该患者为体检发现病灶，自诉自幼活动量比常人差，轻微活动后即可出现胸闷，在门诊进行胸部增强CT明确右肺上叶动静脉瘘，后收入院治疗。

胸外科陈开林主任医师仔细阅读患者胸部增强CT，发现该患者右上肺变异情况复杂，合并有右上肺支气管、肺静脉、肺动脉发育异常，动静脉短路血管至少2处以上，因此术前对变异血管的解剖的定位、辨析显得尤为重要，否则术前对患者情况掌握不全，就不能准确制定出最合适的治疗方案，术中可能出现动静脉短路血管遗漏甚至损伤血管、大出血。

在过去面对此类患者时，外科医生术前对患者肺内变异血管的观察只能依靠增强CT、MR或者DSA血管造影，但自从胸外科开展精准解剖肺段切除手术以来，已熟练掌握3D肺段重建技术，该技术是利用增强CT图像，将肺内血管、支气管建立出立体可动模型，更加直观准确的展现肺内情况，是胸外科的前沿技术。

通过仔细3D重建患者肺血管后，医师发现患者右上肺静脉缺如，右肺上叶支气管变异。右肺上叶前部静脉回流至右中肺静脉、并与前段变异动脉形成两处肺动静脉瘘，右肺上叶后段部分静脉回流至右下肺静脉、并与后段变异动脉汇合形成两处肺动静脉瘘。目前学界对与肺动静脉瘘的治疗总体上分为介入、手术两大类，手术通过切除病变肺叶、肺段是根治肺动静脉瘘最有效、可靠的方法，介入治疗相较于手术创伤小、可重复，但理论上对于动脉直径大于3mm的肺动静脉瘘，介入治疗易导致栓塞脱落、异位栓塞和肺纤维化，并且术后动静脉瘘可能持续存在，该患者短路血管直径远大于3mm，且病变范围广，肺叶病灶局部切除、变异血管结扎或介入栓塞均不合适，再三权衡后，陈开林主任决定采取肺叶切除治疗该患者。

因为术前的充分准备，患者的解剖变异都已被提前了解，术中探查发血管、支气管变异完全符合术前重建，按部就班，手术进行的非常顺利，目前，患者已康复出院。

据胸外科主任陈开林主任医师介绍，肺动静脉瘘(pulmonaryarteriovenousfistulas,PAVF)是一种由于肺内血管从血管间隔形成发生障碍，造成动静脉短路的一种少见肺血管畸形，同时出现上肺静脉缺如非常罕见，未见文献报道。发病原因可分为先天性、后天性，前者多与常染色体显性遗传的遗传性出血性毛细血管扩张相关，后者多由创伤、血吸虫病、肺结核等因素造成。该病病情呈进行性加重，早期患者可无任何临床表现，此后因肺动静脉短路进展加重、血氧饱和度降低，其常见临床症状包括胸闷、气促，较严重患者常有不同程度紫绀、晕厥、杵状指及劳力性呼吸困难，甚至出现大咳血、破裂向胸腔内大出血等，同时因血流动力学改变及缺乏肺远端毛细血管网滤过作用，亦可表现异位血栓如脑梗死、脑卒中及周围脓肿，应尽早治疗。