北京大学第一医院 三级甲等 公立医院

2021年11月，连女士发现自己怀孕了。本该是件高兴的事，连女士却表现得忧心忡忡……

原来，2012年连女士第一次怀孕时，满怀期待，憧憬不已。在孕16周时，她出现了越来越严重的恶心、呕吐和腹泻，来到当地医院接受常规治疗后，症状即没有好转，还出现了新情况：她开始发烧，血压也升高了，尿色逐渐变深。化验结果显示，她的血小板只有不到正常人的十分之一！进而，连女士又出现了意识不清、四肢活动困难等更危险的状况。最令她难过的是，医生检查后告知：胎儿宝宝的心脏已经停止了跳动。

那次不幸的经历后，为了查清病因，连女士接受了骨髓穿刺和遗传基因检查，结果提示连女士患有一种名为遗传性血栓性血小板减少性紫癜（简称TTP）的疾病。这种疾病极为罕见，患病率大约为1/100万，而且TTP患者在妊娠期的健康风险极高，如不接受特殊治疗——输注血浆，极易妊娠失败并出现全身多器官衰竭，甚至出现危及生命的严重并发症。目前对于这一疾病的妊娠期管理治疗经验非常有限。

两年前，连女士第二次怀孕后来到北京求医，希望能再次生子。这一次，她在医生的建议下，从孕早期开始每15天输注血浆400ml，孕中期这个频率缩短为每10-12天输注一次。这一次她的检查指标非常稳定，也没有任何不舒服的症状，连女士和家人都很开心。

然而，命运多舛，打击再次降临。孕22周开始，她的血压又出现升高，最高时甚至达到180/100mmHg。连女士被诊断为重度子痫前期，经过治疗病情仍无法得到控制，继续妊娠连自身的生命也会面临威胁。于是，连女士不得不再次忍痛告别了腹中的宝宝。

身患罕见病的连女士想成为母亲的心愿还有望实现吗？

2021年11月，第三次发现怀孕后，连女士忐忑不安地找到了北京大学第一医院妇产科的赫英东副主任医师求诊，希望能让腹中的小生命顺利诞生。由于病例罕见，赫医生在仔细查阅国内外文献报道的同时，特别为她提请了全院多学科会诊和产科专业组查房，希望能在保证母婴安全的前提下为连女士圆梦。

妇产科主任杨慧霞教授、副主任孙瑜主任医师在充分评估连女士的病情后，认为连女士有希望圆梦。他们安排经验丰富的赫英东医生为连女士提供周密细致的围产保健服务，严格监测整个孕期的病情变化；同时邀请血液内科王文生主任医师、肾脏内科谭颖副主任医师、心血管内科韩晓宁副主任医师、输血科王鹏主管技师会诊，为连女士制定孕期治疗策略。经过精密的推算，专家组决定让连女士从孕9周起开始接受输注血浆治疗，输注的频率和剂量从最早的每2-3周600ml，逐渐增加到孕晚期的每10天1200ml。同时，医生们也为连女士制定了预防子痫前期的干预措施，按照高危孕产妇全程管理孕期的生活与保健。

这些措施保护着连女士，也呵护中腹中的胎儿。日子一天天平稳而安心的过去，孕后26周、28周、30周、32周，一个一个节点性孕周逐一跨过，胎儿不仅存活下来，而且生命力一天天健旺起来。随着胎儿渐渐成长，连女士听到了宝宝的心跳声，感受到了有力的胎动，心情也由紧张转为了更多的期盼。

在孕33周，连女士的病情忽然出现了变化，血压又开始逐渐增高，并且出现了多脏器损伤的迹象，胎儿的状态也受到了一定影响。这种情况下，杨慧霞教授、孙瑜主任医师再次主持产科专业组讨论连女士的病情，综合了妇产科、血液内科、心血管内科、儿科专家的意见后，决定在完成促胎儿肺成熟之后，实施剖宫产分娩。

2022年5月18日，是连女士剖宫产手术的日子。由曲元主任医师麻醉，妇产科赫英东医生主刀，手术顺利完成。伴随着一声啼哭，一个男宝宝降生了，虽然体重只有1700g，小小的身体只有43公分长，但一切平安顺利。尽管虚弱而疲惫，但手术台上的连女士满怀爱意地注视着这个期盼已久的小生命，激动不已，眼中噙满了幸福的泪水。

林女士回顾起这次妊娠过程，200多个日夜里，波折不断，多次历险，然而每次在不适和害怕的时候，都有北大医院的专家在身边鼓励着她，安慰着她，为她安排着稳妥的治疗和护理，缓解了不适，给予了坚定，迎来了圆满。

连女士妊娠期间一共输注了10300ml的新鲜冰冻血浆，输血科王鹏主管技师在血源紧张的情况下，积极调配，保证了连女士能及时用血；血液内科王文生主任医师数次来看望，为连女士的孕期及产后治疗与康复提供了悉心指导。儿科茹喜芳副主任医师带领团队，为早产宝宝进行了全面的评估、诊治与精心护理，宝宝生长发育良好。在北大医院多学科专家的共同努力下，连女士成为母亲的梦想终于得愿以偿。

端午节来临之际，连女士和宝宝顺利出院，母子健康平安。连女士心怀感激，她庆幸十年来自己和家人没有轻言放弃，更庆幸在北京大学第一医院遇到了优秀的医生团队。帮助连女士圆梦令专家团队十分欣慰，看到每一个妈妈能顺利分娩，看到每一个新生命平安降临，再苦再累也值得。

扶危度厄，医者担当，患者安全是所有医护最深切的愿望，祝愿所有的母亲和孩子都健康平安！

（妇产科赫英东）