湖南省儿童医院 三级甲等 公立医院

新生儿消化道四处畸形，面临生死考验

小斌斌在妈妈肚子里通过产前检查就发现可能存在有消化道畸形。斌斌出生后出现了异常表现：“口鼻处有很多粘液、泡沫一直往外溢，出现呼吸困难，而且没有排胎便。”当地医院立即通过急救转运送到湖南省儿童医院胎儿与新生儿外科进行治疗。入院后医生经过详细检查，发现了斌斌的消化道竟然有四处畸形：食道闭锁、肛门闭锁、环状胰腺、先天性肠旋转不良。斌斌的爸爸妈妈得知后犹如晴天霹雳，这么多畸形发生在一个宝宝身上，是多么遭罪呀。但是为人父母，无论如何都不会放弃自己的孩子，只要有希望就会全力救治。

第一次手术，宝宝能顺畅呼吸、拉便便了

要在这么小的新生儿宝宝身上，完成四处消化道畸形手术，还要通过微创完成，难度很大，而食道闭锁手术是新生儿消化道畸形中的金字塔手术。诊断明确后，湖南省儿童医院胎儿与新生儿外科所有专家们进行详细的术前讨论，如何分期完成消化道四处畸形的手术?周崇高教授提出，首先要完成食道和肛门的手术，解决斌斌的呼吸困难和拉大便的问题，待稳定后再进行环状胰腺和肠旋转不良的手术。出生3天时，斌斌完成术前检查后，周崇高带领的手术团队在麻醉手术科的密切配合下，行了胸腔镜辅助下气管悬吊+食管气管瘘修补术+食道端端吻合+会阴肛门成形+瘘管切除术手术，手术很顺利。术后诊断为：先天性食道闭锁(IIIb型)、先天性肛门闭锁伴直肠皮肤瘘、环状胰腺、先天性肠旋转不良。术后经过精心的护理，斌斌呼吸顺畅了，能拉便便了。

第二次手术，消化道全部打通

在距第一次手术19天后，斌斌进行第二次手术，在腹腔镜下完成了环状胰腺和肠旋转不良手术，术中发现十二指肠降部把胰腺组织呈360°包绕，形成完全性梗阻；ladds’筋膜覆盖十二指肠球部与降部，小肠起始部异常，位于右上腹，回盲部游离、位于中腹部。证实了术前的诊断：环状胰腺、肠旋转不良。经过60天的与死神赛跑，医护人员精心治疗与护理，现在斌斌能正常吃奶，拉便便，还会笑了，四处消化道梗阻全部打通，而且微创完成，斌斌身上基本没有疤痕，体重从入院时的2.15公斤，长到现在的2.8公斤，凝聚了所有医务人员的大爱与仁心。

专家提醒：宝宝出生后出现这些表现要当心了

食道闭锁的婴儿一般刚出生后就会出现唾液多，口鼻溢出泡泡，第一次吃奶后就会出现呕吐、呛咳，甚至呼吸困难、发绀。而环状胰腺和肠旋转不良主要表现为十二指肠的梗阻，出生后喂养即有呕吐黄绿色液体。肛门闭锁的表现主要是肛门正常位置没有开口，伴有瘘的宝宝会有胎便从瘘管排出。

呼吁孕妈妈们，要重视孕前检查，如果发现胎儿有先天的发育异常，也不要惊慌，应该到专业的胎儿产前门诊咨询，很多先天性结构畸形的疾病是可以手术治疗的，而且很多疾病都是可以通过微创手术治疗，让宝宝无疤痕康复。

来自:胎儿与新生儿外科