安庆市立医院 三级甲等 公立医院

近日，安庆市立医院消化内科团队为一名患有黑斑息肉综合征（P-J综合征)合并肠套叠的患者顺利开展内镜下微创手术，切除了多枚小肠巨大息肉，免除了患者开腹手术之苦。

患者刘女士，38岁，患有间断性腹痛已经十余年了，最近一个月腹痛明显加重，在当地医院行胃肠镜检查提示：十二指肠息肉、结肠多发息肉，考虑到手术风险，遂转到安庆市立医院消化内科进一步治疗。入院后完善相关检查，小肠CTE检查提示：小肠多发息肉，较大者40mm*27mm，部分肠管肠套叠，结合刘女士口周、口腔黏膜、嘴唇、指尖等部位存在黑褐色素沉着等表现，考虑诊断为罕见的黑斑-息肉综合征合并肠套叠。经过与家属充分沟通，消化内科团队精心准备并制定了周密的治疗方案。

在科主任张焰平的支持下，手术由魏敏主任医师和秦万节副主任医师共同实施，术前进行充分肠道准备，气管插管、心电监护、静脉麻醉后，进行经口小肠镜检查，进镜至距幽门200cm退镜观察，距幽门约190cm至球部见10余枚息肉样隆起，最大息肉大小约3.0*2.5cm，亚蒂或长蒂，部分表面分叶，将较大的息肉予以EMR或套切术切除。术后禁食1天，予以补液、补充白蛋白等治疗，目前，刘女士恢复良好，未见腹痛、消化道出血、感染等并发症发生。

刘女士所患有的罕见疾病叫黑斑息肉综合征（P-J综合征），又称为家族性黏膜皮肤色素沉着胃肠道息肉病，是一种罕见的染色体显性遗传病，患病率为1/200000~1/8000。其主要特征为皮肤黏膜色素沉着、胃肠道多发错构瘤性息肉和肿瘤易感性。黑斑-息肉综合征自幼发病，随着患者年龄增长，胃肠道息肉逐渐增多、增大从而可引起各种并发症，如肠套叠、肠梗阻、消化道出血、癌变、营养不良及儿童发育迟滞等情况。

“黑斑-息肉综合征患者胃、十二指肠近端及结直肠息肉可通过胃镜和结肠镜进行切除，但小肠多发息肉诊治一直是临床难题。近年来，随着气囊辅助式小肠镜诊治技术的不断进步、普及，使得黑斑-息肉综合征小肠息肉的内镜下微创治疗成为可能。”魏敏介绍说，“小肠镜是目前诊断小肠息肉最直接的方法，可以明确息肉的形态、大小、数量、分布，并通过组织活检明确息肉性质及有无癌变发生，并可将较大息肉行内镜下切除治疗避免并发症的发生，降低手术干预率。”

安庆市立医院消化内科在安徽省较早开展小肠镜技术，多次派人前往国内顶尖小肠镜中心进修学习，积累了大量的临床病例和丰富的小肠镜诊治经验，努力为皖西南地区老百姓的消化道健康保驾护航。