哈尔滨医科大学附属第二医院 三级甲等 公立医院

近日，哈医大二院耳鼻咽喉头颈外科收治了一位丧失嗅觉的年轻患者，经检查发现元凶竟是罕见的嗅神经母细胞瘤，由于肿瘤广泛侵犯鼻腔、颅底及颅内，耳鼻咽喉头颈外科与神经外科联手，采用鼻内镜微创技术与开颅手术结合的新技术，将巨大肿瘤的完整切除。

32岁的张先生(化姓)家住巴彦县，两年前他得了一场重感冒，随后便突然丧失了嗅觉，闻不出味道，吃东西也渐渐味如嚼蜡，半年前他不但嗅觉没有恢复，又出现持续鼻塞，在工地干活时经常流鼻血，并开始感觉眉骨周围和前额间歇性头痛，吃了消炎药也没有好转。逐渐加重的症状让张先生提高了警惕，立刻来到了哈医大二院耳鼻咽喉头颈外科就诊。

耳鼻咽喉头颈外科主任孙亚男教授接诊了张先生，凭借多年经验，他立即怀疑这是肿瘤引起的病症。经过全面检查，确诊张先生患了罕见的嗅神经母细胞瘤，需要手术切除，但肿瘤侵犯范围很大，已经累及脑组织，为手术增加了很大难度。

据孙亚男主任介绍，哈医大二院耳鼻咽喉头颈外科已成功救治过多例嗅神经母细胞瘤患者，20世纪70年代采用颅面联合手术方式，但手术创伤大，脑脊液漏发生率高，还有其他并发症如脑膜炎，脑脓肿，颅内出血等。90年代开始鼻内镜技术治疗，通过鼻腔切除肿瘤，如有颅内肿瘤，再进行二次神经外科手术，但二次手术创伤较大，也有肿瘤种植和残留的风险。近10多年来，随着鼻内镜微创技术的不断发展，侵犯颅内体积不大的鼻颅底肿瘤手术均可在内镜下经鼻完成。

张先生的肿瘤生长较快，已经大面积侵及颅内，仅靠鼻内镜难以完全切除，而且肿瘤生长速度快，已经严重威胁了患者生命。考虑到患者还很年轻，家庭条件也很不好，孙亚男主任邀请神经外科主任郭冕教授进行MDT合作，联合开展新术式，避免二次手术，救助张先生。经过反复术前评估，两位主任制定了周密的手术计划，微创鼻内镜技术和神经外科手术同时进行，此外在手术中，可从鼻内和脑内两个方位确认肿瘤的切除范围，能够更准确的判断安全界限，更加完整、彻底地清除肿瘤并保护正常组织。

孙亚男主任介绍，在鼻颅底外科方面，这项手术的难点是完整、安全、干净地切除肿瘤，肿瘤突入颅内范围较大，与脑膜粘连较重，脑组织的受累明显，仅在鼻内镜下切除难度高。另外，微创技术与开颅手术结合，一期切除巨大颅内外沟通的恶性肿瘤，在省内尚属首次，需要多学科手术团队MDT合作，需要有丰富的专科经验和协作能力。

据神经外科主任郭冕教授介绍，神经外科团队对张先生的病情经过了严格的术前评估，对于神经外科来说，最大的挑战是彻底清除颅内病灶和确切的颅底重建。患者的肿瘤已经从鼻腔穿透骨质和脑膜，侵及了脑组织。肿瘤附近除了正常的脑组织，还有视神经和颈内动脉的重要分支。手术既需要彻底切除肿瘤，保护正常的脑组织、视神经和血管，还需要重建大面积缺损的颅底。颅底重建必须确切，保证术后正常的脑组织不会疝入鼻内，也不能出现脑脊液漏，否则会产生严重的神经损伤和颅内感染。郭冕主任采取了多层修复技术，包括钛网修复颅底骨缺损，阔筋膜修复硬膜缺损，以及带血运的额部骨膜进一步加固颅底，进行了复杂的颅底重建手术。同时，孙亚男主任经鼻腔对颅底间隙进行脂肪组织填塞和带血运的鼻粘膜瓣对颅底进一步加固和保护。

经过充分的术前准备，手术历经6个多小时，孙亚男主任团队与郭冕主任团队共同完成了鼻内镜下鼻颅底恶性肿瘤切除、颅内幕上恶性肿瘤切除、颅底重建手术，成功为患者切除了嗅神经母细胞瘤。目前，患者术后恢复良好，无任何并发症的发生，已经康复出院。

据了解，嗅神经母细胞肿瘤是一种比较少见的来源于嗅区粘膜神经上皮细胞的鼻颅底肿瘤，起初症状不明显，可能有鼻塞、鼻出血、嗅觉下降等症状，与感冒、鼻窦炎的症状十分相似，发展期也具有极强的隐蔽性，大多数患者早期没有任何症状，常常需要CT或MRI检查才能发现。因此嗅神经母细胞瘤及早发现、彻底切除，并辅以肿瘤内科治疗，对于良好的预后至关重要。

来源：哈医大二院