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河南省人民医院 三级甲等 公立医院

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I型神经纤维瘤病多学科综合门诊成立

为了进一步提升I型神经纤维瘤病的诊疗水平,河南省人民医院近日正式成立I型神经纤维瘤病多学科综合门诊,血管瘤科、神经外科、皮肤科、肿瘤中心、儿科、骨科、眼科、整形外科等多个学科联合,为患者提供全方位诊疗服务。为了推动I型神经纤维瘤病领域的学术交流与合作,12月13日,河南省人民医院还举办了首届I型神经纤维瘤病MDT高峰论坛,邀请国内知名专家、学者,就I型神经纤维瘤病的最新研究成果、诊疗技术和临床经验进行深入探讨与交流。

Ⅰ型神经纤维瘤病是由NF1基因突变引起的常染色体显性遗传性肿瘤性疾病。患者多幼年起病,临床表现多样,以咖啡牛奶斑和多发性神经纤维瘤为特征,可累及皮肤几个到几千个不等、并侵犯至头颈部、眶内、四肢、胸腹盆腔、脊椎椎管内及神经根、周围神经等部位,存在转化为恶性神经鞘瘤的风险。除神经纤维瘤外,神经纤维瘤患者往往存在多系统受累,包括并发多种良、恶性肿瘤,骨骼发育异常,心脑血管疾病,认知和心理异常等。其患病率估测为1/4000~1/2000不等。患者中,约25%-50%者有阳性家族史,这是外显率很高的常染色体显性遗传病。目前,神经纤维瘤的治疗手段主要包括手术治疗、药物治疗和物理治疗等,患者需进行系统、综合、规范的全方位诊疗。

(血管瘤科)

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