首都医科大学附属北京儿童医院 三级甲等 公立医院

2024年9月24日，首都医科大学附属北京儿童医院血液病科收治了一名来自吉林的重症噬血细胞综合征（HLH）患儿，化名小雨。小雨在住院过程中，ECMO创口处动脉血管突然崩裂，顺义院区、西城两院区联合救治。西城院区专家前往顺义为小雨紧急手术，最终将出血止住，破裂的血管也得以修复。

小雨于9月初开始无明显诱因地反复高热，经过抗感染治疗无效后，病情迅速恶化。地方医院PICU积极抢救，孩子被迅速确诊为EBV-HLH。考虑到小雨存在多脏器功能衰竭，情况十分危急，当地医生果断选用依托泊苷和芦可替尼控制HLH活动，并气管插管和ECMO生命支持，小雨的生命体征稍有平稳，为了进一步寻求专业治疗，家属将其转至北京儿童医院血液病科。

入院后，血液病科主任吴润晖和副主任张蕊组织了病情讨论，确定小雨的主要问题为HLH活动、骨髓抑制、败血症（烟曲霉菌和嗜麦芽窄单胞菌）以及ECMO置管创口感染。经过制订个体化治疗方案，并针对性地应用抗菌药物，小雨的HLH活动、骨髓抑制和败血症得到了有效控制。然而，由于右下肢ECMO置管创口深、面积大，坏死组织难以愈合，而且血管可能被侵蚀，血管破裂或感染扩散的风险极大，随时可能危及生命。血液病科因此迅速提出全院多学科会诊（MDT），共同制订后续治疗计划。

然而，在原定MDT会诊前一天的下午15点左右，小雨在顺义院区整形外科门诊进行换药时突然呛咳，负压增大导致ECMO创口处脆弱的血管突然破裂，大量鲜血瞬间涌出，小雨迅速陷入失血性休克！

整形外科门诊医生紧急按压止血，并紧急将小雨送往顺义院区急救室进行抢救。血液病科、PICU、急诊科及整形外科迅速组成治疗团队，在顺义妇儿医院副院长陈晖和医务处唐春艳处长的积极协调下，PICU副主任医师贾鑫磊参与现场指挥，根据各科室的专业特长明确分工，开展抢救工作，PICU和血液科医生轮流按压，顺义院区血库积极为小雨调配血制品。

时间就是生命，吴润晖主任紧急向西城院区医务处汇报现场情况，医务处处长贾晨光在几分钟内迅速组织多学科线上会诊。考虑到小雨需要紧急外科手术止血，送至西城院区进行手术可能条件更好。然而，由于小雨出血量大，按压止血困难，血色素下降速度大于输血提升，小雨的生命体征不平稳，无法耐受120急救车的转运。面对此种险境，在顺义妇儿医院副院长陈晖和医务处贾晨光处长的协调下，急诊外科主任黄柳明，烧伤整形外科副主任王燕妮和心脏外科副主任医师成伟果断决定，自带必需的手术器械，乘急救车赶往顺义院区为小雨紧急手术。

经过2小时的紧急手术，出血止住了，小雨破裂的股动脉也被修复了，孩子暂时脱离了生命危险。消息传来，让焦虑等待的家属和参与抢救的医护人员终于松了一口气，家属对所有参加抢救孩子的人员表达了由衷的感谢。整个抢救过程，小雨一共输注了将近20单位红细胞、3单位血小板以及2000毫升左右血浆，通过称重出血纱布，估计小雨累计出血量高达3000毫升。

小雨的成功救治，彰显了北京儿童医院在面对危机时的应急处置能力和两院区团结协作的精神和高效应对的专业素养，践行了国家儿童医学中心“患者不动，医生动”的理念。

血液病科