内蒙古科技大学包头医学院第一附属医院 三级甲等 公立医院

什么是小脑扁桃体下疝？

脊髓在正常人体内像人的手指一样，非常细。但是它承载着很多功能。大脑发出来的指令，通过四肢来完成，中间的必经途径就是脊髓。这个脊髓虽然小、细，但是它承载的功能是上传下达，类似于一个交通要道的作用，如果发生阻塞，就会出现脊髓空洞症。脊髓空洞症可以由很多病引起，小脑扁桃体下疝就是其中之一。

近日，孙女士（化姓）在干活时突然感觉头晕，行走不稳，左右转头时特别明显，闭上眼睛休息一会才能好转。刚开始时一天发作1次，后来发作频率明显增加，严重时甚至连站都站不稳，意识到问题严重性后，她赶紧来到了当地医院检查。

但是，一番检查下来，头颅CT，抽血等都没发现什么问题，就近医院予以止晕、改善循环等经验性对症治疗后，患者头晕症状没有改善，在当地医生建议下，来到了包头医学院第一附属医院神经外科门诊。

神经外科副主任赵志军接诊了这名特别的患者，经过仔细查体，赵志军发现孙女士不是简单的头晕。她除了行走不稳、闭目难立、指鼻不准等小脑症状体征外，还有双手鱼际萎缩，右侧肢体肌力下降，指间肌萎缩等体征。当即决定收入院进一步检查。

赵志军副主任介绍：头晕其实很复杂，是一种常见的脑部功能性障碍，表现为头昏、头胀、头重脚轻、脑内摇晃、眼花等感觉。患者所述的“头晕”常分为4个类型，即：A.眩晕；B.晕厥或晕厥前；C.不典型头晕；D.行走不稳。

对于主诉"头晕"的患者，首先要明确是哪一种类型，再进一步明确每种类型的具体原因。头晕涉及耳鼻咽喉科、神经内科、神经外科、骨科、眼科、内科、老年科和精神心理科等诸多学科，因为各临床学科专业化或可能引起多学科联系的割裂，并且头晕的原因多样且复杂，因此，在针对头晕进行诊断时需要按照完善而有序的流程进行，避免误诊和漏诊，同时可以加快诊断的速度，避免延误导致头晕的严重疾病的治疗。

孙女士没有看东西天旋地转的症状，为非眩晕性头晕，同时没有晕厥现象，伴有神经功能缺损，有行走不稳，因此诊断分类为(13)类----由于神经系统疾病导致的头晕、行走不稳。

面对难题，经验丰富的赵志军团队没有退缩。既然不是脑血管病引起上述症状，那就是结构方面存在异常。在安排孙女士头颅+颈椎MR检查后，果然发现了问题。

患者的小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞及颈肩盘突出。孙女士的小脑扁桃体掉到了枕骨大孔以下，压迫了前方的延髓，同时堵塞脑脊液循环导致脊髓空洞，所以同时产生了小脑、延髓、脊髓空洞的体征，孙女士的诊断是小脑扁桃体下疝畸形（Chairi畸形I型）。

诊断明确后，赵志军及王立彬医生在科里进行了术前讨论，向大家介绍了这一例以头晕为首要症状的小脑扁桃体下疝畸形。

会上，神经外科主任张春阳提出了自己的意见：患者诊断Chairi畸形明确，有明显小脑症状，站立、行走不稳，严重影响患者日常生活，若继续保守治疗，患者原有症状将进一步加重，远期将出现脑积水、颅内压升高，最终引起不可逆的枕骨大孔疝危及生命。

建议行后颅窝减压手术治疗，扩大后颅窝容积，解除小脑扁桃体压迫，改善患者症状，提升生活质量。

取得患者知情同意后，手术如期进行，过程顺利。手术后，孙女士头晕症状明显缓解，出院时能自己下地行走，患者和家属非常高兴，对赵志军及王立彬团队的准确诊断以及精湛手术表示感谢。

来源：神经外科