山东大学齐鲁医院 三级甲等 公立医院

近日，齐鲁医院普通外科李峰副教授团队为一例正中弓状韧带综合征患者施行腹腔镜下正中弓状韧带松解+腹腔干周围神经节切除术。患者术后第5天出院，恢复良好。经过检索相关资料和文献查新，此手术为山东省首例。

患者女性，29岁，因“反复腹痛、腹泻伴呕吐5月，加重1月”就诊。患者长期反复受病痛折磨，身体消瘦，曾就诊于省内多家医院，始终找不到病因。此次于齐鲁医院消化科住院，经胃肠镜检查排除相关疾病;行血管CTA示腹腔干重度狭窄，提示正中弓状韧带压迫。普通外科血管外科丁祥就副教授、李峰副教授会诊，考虑诊断为正中弓状韧带压迫综合征，患者有典型症状，保守治疗效果差，具备手术指征，建议在腹腔镜下行手术治疗，后转入普通外科。

该手术在全麻下进行，首先于胰腺上缘游离出肝总动脉、脾动脉、胃左动脉，进一步解剖出腹腔干，见腹腔干表面被一层致密增厚的纤维组织(正中弓状韧带)覆盖，起始处腹腔干呈“V”型呈角狭窄，远端扩张。将致密增厚的韧带离断，解除压迫，并继续游离腹腔干至腹主动脉表面，完成腹腔干360度裸化。随后去除腹腔干周围的神经纤维组织。整个手术是在腹腔内大血管上操作，而腹腔镜手术更是难度大，技术要求高。此次手术耗时短，出血少，患者术后第5天出院。

正中弓状韧带(medianarcuateligament，MAL)是连接两侧膈肌纤维脚的纤维韧带，构成主动脉裂孔的前缘。通常MAL位于腹腔干上方，约10%—24%病人该韧带可位于腹腔干前上方(腹腔干发出位置过高或韧带位置过低)，压迫动脉或神经引起腹痛等临床症状，称为正中弓状韧带综合征(medianarcuateligamentsyndrome，MALS)，也称为膈肌中脚压迫综合征、腹腔动脉压迫综合征、腹腔动脉索带综合征、Dunbar's综合征等。

典型的MALS需进行手术治疗，目前有4种方案：韧带松解+腹腔干周围神经节切除、韧带松解+腹腔干动脉扩张、韧带松解+腹腔干重建、腹腔干支架。血管介入治疗不能解决韧带外压的问题，韧带松解+神经节切除有效率高，是广为接受的首选方法。腹腔镜技术的应用使得创伤更小，恢复更快。MALS极为罕见，发病率约1/10万～2/10万，男女比例约1∶4，多见于30～50岁瘦长女性，症状可维持在3个月至10年。

正中弓状韧带长期压迫腹腔干，导致腹腔干狭窄和胰十二指肠动脉弓代偿增粗，甚至形成动脉瘤;动脉瘤一旦破裂，引起肠系膜血肿和腹腔出血，严重者危及生命。对于合并动脉瘤形成的病例，可以先行血管腔内栓塞治疗，后期再行韧带松解手术。MALS常常需要血管外科和普外科联合治疗。丁祥就对此类罕见病积累了丰富的经验，目前已应用腔内栓塞技术成功治愈10多例胰十二指肠动脉瘤患者。

MALS发病隐匿，症状不典型，特别是对于合并其他疾病时如何减少误诊及漏诊成为考验临床医师的又一巨大挑战，需要进一步研究及学习，不断提高临床诊断及治疗水平，让更多患者获益。

【作者：李峰来源：普通外科责编：尹璐审核：刘艳】