济南市中心医院 三级甲等 公立医院

近日，一封题为“大医仁心，利生延命”的感谢信送到心内科主任徐瑞手中。感谢信来自一位肢端肥大症相关心肌病、慢性射血分数减低型心力衰竭患者，信是患者的儿子写的，详细记录了父亲今年3月在中心医院心力衰竭与心脏康复科治疗的过程，以及父亲顺利好转出院全家人的感激之情。

患者李大爷8年前曾诊断为“垂体瘤”所致的肢端肥大症，确诊当年接受过两次生长抑素治疗，后因经济原因暂停治疗。近些年出现反复喘憋，夜间难以平卧。患者在当地医院就诊时发现全心扩大，左室射血分数显著减低。由于病情严重，情况复杂，当地医院建议到济南市中心医院就诊。

李大爷到门诊就诊后，立即收入心力衰竭与心脏康复科，主管医师王立启主任医师团队给予利尿减轻心脏负荷、改善心肌重塑、控制心室率等心力衰竭综合治疗后，患者症状有所好转。考虑患者既往“垂体瘤”病史，心内科主任徐瑞仔细研究患者病史和检查结果后，积极完善相关激素水平检测及垂体核磁检查，并将相关资料发给垂体瘤权威治疗机构-上海华山医院内分泌科专家进行病例讨论，最终考虑患者脑垂体分泌激素水平过高是该患者心衰的关键因素，只有解决病因，才能切实改善患者心功能。

为了给患者制定全面、专业的治疗方案，徐瑞主任立即组织了医院心血管疑难病MDT多学科讨论，邀请医学影像科、内分泌科、神经外科及临床药学专家一起参与，并且听取了上海华山医院内分泌科专家的建议，最终为李大爷制定出了最优的治疗方案：积极治疗心力衰竭、控制高血压和房颤、纠正呼吸睡眠低通气的基础上，给予规范的生长抑素的治疗。

为了让李大爷出院后能够有经济能力接受规范的激素治疗，出院前主治医师张旦、王淑亚为李大爷申请了门诊单独支付病种，通过“双通道”这种方式，保证李大爷在门诊也能享受医保报销待遇。经过徐瑞主任及王立启主任医师团队的精心治疗，李大爷很快便好转出院。

肢端肥大症为腺垂体分泌生长激素过多，导致全身组织增生、肥大及代谢紊乱的一组临床症候群。据报道，本病涉及心血管损害颇多，随病程延长，心脏增大加著，尤其多见50岁以上的患者。肢端肥大症心肌病是一种特异型心肌病，属于少见病，确诊肢端肥大症患者出现心脏扩大，心力衰竭，心律失常，除外其他类型的心脏病，即可诊断为肢端肥大症心肌病。其主要机制为腺垂体促生长细胞合成和分泌的超生理剂量的生长激素，使心肌细胞的蛋白质合成增加，促使心肌重量增加，心肌肥厚；同时由于心肌细胞间质胶原纤维沉积及淋巴细胞和单核细胞浸润，致心室纤维化、心肌细胞变性坏死，最终引起心室腔扩大，心脏舒张功能受限明显，心力衰竭。患者早期超声心动图可表现为心室壁增厚，心排出量增大，心率增快；晚期可为典型扩张型心肌病表现。治疗主要是抑制生长激素分泌的对因治疗和针对出现的心血管损害表现：心衰、高血压、心律失常的对症治疗。