湖南省儿童医院 三级甲等 公立医院

家住邵阳隆回县的晶晶（化名）今年12岁，正值青春期的小姑娘正是爱美的年纪，可半月前晶晶脸上出现了大量红色皮疹，分布在鼻翼两侧的脸颊上，像一只翩翩起舞的“红蝴蝶”，让美丽的晶晶引来路人侧目的烦恼，还出现了双下肢肿胀和疼痛。满脸忧愁的晶晶随妈妈来到湖南省儿童医院肾脏风湿免疫科就诊，经过一系列检查，晶晶最终被确诊为系统性红斑狼疮（SLE），且目前血液检查提示有中度贫血，尿液检查提示有大量蛋白尿，已并发狼疮性肾炎（LN）。晶晶母女俩在担忧之余，也充满疑虑：儿童怎么会得狼疮？为什么一经发现就这么严重呢？

据肾脏风湿免疫科副主任医师吴天慧介绍，系统性红斑狼疮是一种侵犯多系统和多器官的自身免疫性疾病，具体病因尚不明确，主要涉及遗传、免疫和环境等因素。常见表现为发热、皮肤黏膜红斑等损害、光敏感、口腔溃疡、关节疼痛等，同时还可出现心、脑、肾、肺、血液、神经等重要脏器受累，对全身多系统器官造成损害，在风湿免疫性疾病中危害性较大，虽主要好发于15～45岁的育龄女性，其实并不是成年人的专利。

《中国系统性红斑狼疮发展报告2020》显示：据估算，我国系统性系统性红斑狼疮患者约有100万人，总数位居全球第一，发病率位居第二。而儿童患者占15%~20%，约有22万儿童罹患此病。而儿童狼疮与成人相比更为凶险：其临床症状更重、进展更快，具有更高的疾病活动性，脏器损伤也更严重，尤其儿童患者肾损伤的发生更为频繁和严重。有报道认为几乎所有的患儿都有一定形式的肾脏损害，表现从轻微的受累到整个肾脏的衰竭，给系统性红斑狼疮患儿和家庭带来严重的负担。

“疾病早诊断、早治疗对患者的预后转归极为重要。”吴天慧特别指出，近年来，随着儿童系统性红斑狼疮的诊疗技术及治疗药物的不断更新，糖皮质激素、羟氯喹、免疫抑制剂、生物制剂等传统和新型药物的进展，使系统性红斑狼疮的患者有了更多控制病情的选择，患儿的10年生存率显著增高。通过早期诊断、规范治疗后，很多孩子都能正常升学就业、结婚生子。

经过积极治疗，目前晶晶小朋友面部“红疹”完全消退，她又恢复了往常的活泼开朗。

吴天慧提醒广大家长们，发现孩子出现非气温原因引起的“冻疮样”皮疹；或出现反复发热，常规抗感染治疗效果不佳；或出现不明原因的贫血、白细胞血小板下降等，一定要及时就医。

一旦确诊该病，要积极配合医生的治疗，谨遵医嘱，千万不要擅自停药减药，注意做好防晒避免紫外线照射，同时保持情绪稳定，注意避免感染，以积极乐观心态面对当下的困难与挑战。

系统性红斑狼疮属于免疫系统疾病，需要长期治疗，终生随访，由此产生更大的疾病负担，需要社会更多关注。

今年5月10日是第21个“世界狼疮日”，肾脏风湿免疫科为住院的狼疮患儿们送上福气满满的小玩偶，给孩子们送上一份祝福和希望。近年来，科室通过医院慈善项目及社会爱心人士救助，为住院的30多名狼疮患儿申请救助基金数十万元，让患儿及家长获得经济支持，感受社会的温暖和关爱。

来自:肾脏风湿免疫科作者:苏小琴吴天慧