福建省妇幼保健院 三级甲等 公立医院

您带孩子听过海水拍打海岸的声音吗？

您带孩子听过夏日午后的蝉鸣吗？

您带孩子听过车水马龙的城市中人群嘈杂的声音吗？

如果有一天，孩子再也听不到这世间万物的声响

那些悦耳的、嘈杂的声音突然消失……

您，会害怕吗？

福建省妇幼保健院医学遗传诊疗中心专家提醒您，我们身边的不少孩子，可能因为家长的疏忽，永远失去听力！

案例来了

1

一场发烧过后，他再也听不见了

小明今年4岁，从2岁开始，他就再也听不见了。

小明妈回忆说，孩子1岁时还好好的，会叫“爸爸”“妈妈”，活泼可爱。悲剧发生在2岁那年，大人叫他没反应，说话的状态也明显不如同龄人，到医院一查，孩子竟重度失聪。

小明有家族耳聋史，小明的舅舅是聋哑人。小明在半年前发烧服用了庆大霉素，正是这几粒药夺走了小明的听力。

这是由于小明和妈妈都携带药物性耳聋基因，一旦使用了庆大霉素、卡那霉素、链霉素等氨基糖苷类药物，就会致聋。

2

3岁男孩差点被一巴掌打聋

3岁的宝宝被父亲打了一巴掌后，就哭着说听不见了，父亲以为他在装蒜，没有理会。结果小军越来越自闭，不愿意跟其他孩子玩耍。母亲不放心，还是带来医院检查，结果发现，小军得了大前庭导水管综合征。

是的，在我们身边确实存在着一些孩子，他们的听力出生时是正常的，但是听力系统却比常人脆弱得多，而且对脑部震荡极其敏感，一些轻微的外力都有可能使其致聋。除了以上被一巴掌扇聋的情况，还可以见到如：

被鞭炮震聋了

跟小伙伴打闹被不小心打聋了

不留神摔了一跤就出现听力下降……

专家指出

这是种比较常见的遗传性耳聋疾病，患儿哪怕只是上呼吸道感染或头部受伤（哪怕是扇个耳光）都易导致重度耳聋或全聋，必须做人工耳蜗手术。

那么，为什么会有这么多孩子“耳脆脆”呢？

划重点！这类孩子本身携带遗传性耳聋基因

这些“耳脆脆”的孩子，实际上是他们与听力相关的一个耳聋基因（SLC26A4）出了问题，而且这样的耳聋基因是常染色体隐性遗传，所以绝大部分的“耳脆脆”是正常的父母生出来的，而且出生时大多数听力正常，能够通过听力筛查测试，所以特别容易让父母放松警惕！

数据显示，100个听力正常人中，就有2个人是耳聋基因携带者（无症状）。如果同一类型耳聋基因携带者结为夫妇，那么他们就有25%的概率生育一个“耳脆脆”的孩子（纯合子）。

那要怎样才能提前发现“耳脆脆”孩子，从而避免其发展成为耳聋患者呢？

由基因导致的问题大多都只能通过基因检测来避免。

目前，福建省妇幼医学遗传诊疗中心在全省首家开展高通量耳聋基因筛查，可以对耳聋基因4个基因（包含SLC26A4基因）等20个常见致病位点及107个扩展位点进行检测，一共可检测127个耳聋相关突变位点，检出率提升19.13%。本中心已为2000多名新生儿进行了耳聋基因筛查，发现了10名耳脆脆的孩子。除此之外我们还发现了12名容易受到药物伤害致聋的孩子。隐性耳聋基因在人群中携带率较高，一般没有症状，也应该常规进行耳聋的基因的筛查。

因此，建议每位新爸爸新妈妈在宝宝出生后及时进行耳聋基因筛查，避免发生悲剧。

最后，让我们共同守护听力，帮助每一位孩子健康成长！

妇幼健康科普

【就诊小提示】

请家长在自助服务机取号后，前往福建省妇幼保健院4号楼2楼新生儿筛查门诊就诊。医生开具检验项目后，请持就诊卡到同层采血室进行新生儿足底采血。

门诊时间：

周一至周五上午8:00-12:00下午2:00-5:00（冬令）2：30-5：30（夏令）（节假日休假）

咨询电话：

0591-87558874

福建省妇幼保健院医学遗传诊疗中心由福建省产前诊断中心和福建省新生儿疾病筛查中心构成，是国家培训基地和省级重点实验室，多年来开展了多种类新生儿疾病筛查项目，基本涵盖新生儿期所有筛查项目，欢迎来院咨询。

福建省妇幼保健院医学遗传诊疗中心竭诚为您服务

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