聊城市人民医院完成全市首例罕见病肺泡蛋白沉积症全肺灌洗术-医联媒体

聊城市人民医院完成全市首例罕见病肺泡蛋白沉积症全肺灌洗术

2021-06-17 09:03:34

近日，聊城市人民医院呼吸与危重症医学科成功为一名罕见肺泡蛋白沉积症患者实施全肺灌洗术,经检索,该术式为全市首例开展，填补了我市对于该病种诊治的空白。

45岁的杨女士，7个月前受凉后出现咳嗽、咳痰、喘憋的症状。最初按感冒进行治疗，效果欠佳，反复发作，并且下地行走时咳嗽、喘憋加重，严重影响了她的生活质量。后经熟人介绍来聊城市人民医院呼吸与危重症医学科就诊。在呼吸与危重症医学科，接诊医生为她进行了全面细致的问诊、查体，胸部CT显示患者双肺弥漫性间质性改变，呈地图状分布，医生考虑存在肺泡蛋白沉积症的可能，为避免肺泡蛋白沉积症导致的出现呼吸衰竭，危及患者生命，医生将杨女士收入院进行进一步确诊和治疗。

入院后，治疗团队第一时间为杨女士安排了支气管镜检查，灌洗液病理提示均质红染无结构物质，PAS染色（+），确诊为肺泡蛋白沉积症。针对这种疾病的治疗，目前公认效果最好的是进行“全麻下行全肺泡灌洗术”。由于全肺灌洗是一项高风险手术，需要在全麻下进行，无论对于操作医师，还是麻醉医师来讲，都极具挑战性。为保证灌洗术万无一失，呼吸与危重症医学科主任王焱组织科内全体医师积极讨论该病例，制定了严谨周密的手术方案。

手术当天，在王焱主任的带领下，呼吸内科副主任医师俞博、张新、王凤强、杜娟护士长、郭爱香主管护师与麻醉科主治医师徐广军、手术室医护人员全力协作、默契配合，最终成功完成我市首例双腔气管插管全肺大容量灌洗术。整个手术过程顺利，历时近4小时，共灌入生理盐水11000ml，回收乳白色“牛奶“样沉淀液体10600ml，术后杨女士胸闷、咳嗽症状明显好转，复查胸部CT提示左肺病变改善，目前患者仍在病房康复观察中。

据王焱主任介绍，肺泡蛋白沉积症在临床上比较罕见，易漏诊误诊，通常有不明原因的因素导致大量的磷脂蛋白样物质沉积在患者的肺泡内，患者的主要临床特征是进行性耐力下降，逐渐出现胸闷气喘，如果不及时治疗，不但影响生活质量，还有可能导致呼吸衰竭，危及生命。针对这种疾病的治疗方法，国内外并没有特殊的治疗方法，一般建议全麻下行全肺泡灌洗术，聊城市人民医院开展的这一例肺泡蛋白沉积症全肺灌洗术也标志着聊城市人民医院在呼吸系统罕见病的介入治疗方面迈上了一个新台阶。