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先天性肝纤维化

先天性肝纤维化，是指由于遗传信息改变引起的以肝脏纤维化增生为主要特征的先天性疾病，属于常染色体隐性遗传性疾病。患者由于先天性畸形，门管区和小胆管部位结缔组织增生，引起肝脏纤维化。开始一般无症状，后期可出现纤维化引起的肝门压迫症状，如门脉高压症等，严重时可因血管破裂出现呕血、便血等症状。

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