进行性家族性肝内胆汁淤积症
进行性家族性肝内胆汁淤积症,是指由于肝脏原因引起胆汁分泌和排泄障碍的遗传性疾病。患者由于基因突变引起的肝细胞结构改变,肝实质结构功能改变,肝脏排泄胆汁能力减弱,胆汁代谢异常,出现胆汁淤积症状。患者多为儿童,常表现为黄疸、皮肤瘙痒等症状,且由于胆汁淤积引起胆红素排泄障碍,肠道胆酸缺少引起脂肪乳化障碍,患者可出现肠道功能障碍,肝衰竭为主要死亡原因。
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本院共2位专家,2位副主任医师
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重点科室: 感染性疾病科
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浦东新区人民医院,始建于1942年,于1990年12月迁入现址。医院座落在浦东新区东南部百年老镇--川沙镇,距浦东国际机场仅8公里。2007... 详细»
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