进行性家族性肝内胆汁淤积症
进行性家族性肝内胆汁淤积症，是指由于肝脏原因引起胆汁分泌和排泄障碍的遗传性疾病。患者由于基因突变引起的肝细胞结构改变，肝实质结构功能改变，肝脏排泄胆汁能力减弱，胆汁代谢异常，出现胆汁淤积症状。患者多为儿童，常表现为黄疸、皮肤瘙痒等症状，且由于胆汁淤积引起胆红素排泄障碍，肠道胆酸缺少引起脂肪乳化障碍，患者可出现肠道功能障碍，肝衰竭为主要死亡原因。
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2020版复旦全国医院 综合排名NO.52
哈尔滨医科大学附属第二医院创建于1954年，是集医疗、教学、科研、预防、保健和康复为一体的大型综合性三级甲等医院。医院占地面积50万平方米，... 详细»
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重点科室: 结直肠外科
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本院共2位专家，其中1位主任医师，1位副主任医师
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重点科室: 急诊急救科
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重点科室: 感染科
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五常市人民医院所属黑龙江省-五常市 ，是一家技术先进、设备齐全、服务一流的医院。 详细»
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