进行性家族性肝内胆汁淤积症
进行性家族性肝内胆汁淤积症，是指由于肝脏原因引起胆汁分泌和排泄障碍的遗传性疾病。患者由于基因突变引起的肝细胞结构改变，肝实质结构功能改变，肝脏排泄胆汁能力减弱，胆汁代谢异常，出现胆汁淤积症状。患者多为儿童，常表现为黄疸、皮肤瘙痒等症状，且由于胆汁淤积引起胆红素排泄障碍，肠道胆酸缺少引起脂肪乳化障碍，患者可出现肠道功能障碍，肝衰竭为主要死亡原因。
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潞河医院始建于1878年，是美国的教会医院，建院迄今已有140余年，现为首都医科大学附属北京潞河医院、潞河临床医学院，也是北京东部最大的三级... 详细»
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本院共3位专家，其中1位主任医师，2位副主任医师
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