宁德甘露糖苷贮积症医院

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甘露糖苷贮积症

甘露糖苷贮积症是一种全身性的疾病，因缺乏α-甘露糖苷酶所致。临床表现为进行性面容丑陋，巨舌，扁鼻，大耳，牙缝宽，头大，手足大，四肢肌张力低下并运动迟钝等。无黏多糖尿，但组织中甘露糖的成分增加。根据起病年龄可将甘露糖苷贮积症分为两大类，病情严重且在婴儿期发病者称为婴儿型，病情轻且在少年发病者称为少年型。

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