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先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症又名先天性自愈性网状组织细胞增,呈自限性、良性经过,仅有皮损而无系统性损害;其皮肤损害特点和组织病理象,实际上与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相似,免疫组化检查S-100蛋白,CDIa(OKT6)亦阳性,且超微检查也可见到Birbeck颗粒。因此有人将本病列入朗格汉斯组织细胞增生症病谱中的最良性型。

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