乐山遗传性果糖不耐受医院

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遗传性果糖不耐受

遗传性果糖不耐受是由于果糖二磷酸醛缩酶缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。由于肝脏缺乏果糖激酶所造成，使果糖不能进行磷酸化而不能在肝脏中进一步代谢，因此患者血液中的果糖浓度在摄食果糖后明显升高，并自尿液中排出，本病无明显临床症状，正确诊断的意义在于防止误诊糖尿病而妄加治疗。

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