少汗性外胚层发育不良
少汗性外胚层发育不良,是指由于遗传信息改变引起的来源于外胚层的器官发育不良,从而引起的以汗液分泌减少为主要特点的遗传性疾病。皮肤、汗腺等多个器官都是由外胚层发育而来,当遗传信息改变时,外胚层发育不良,导致皮肤发育异常、汗腺缺失、皮肤感受器异常。患者主要表现为皮肤干燥,少汗或无汗,皮肤感受温度能力下降,体温调节障碍。
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