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枫糖尿症

枫糖尿症是一种遗传病,多为常染色体隐形遗传,由于分支酮酸脱羧酶的先天性缺陷,致使分支氨基酸分解代谢受阻,因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸,带有枫糖浆的香甜气味而得名。是引起小儿智能低下的重要原因,因其主要侵犯神经系统,多表现为进行性脑损害症状,严重的时候患者还可发生惊厥、瘫痪或严重代谢紊乱。

松江区枫糖尿症医院查询

上海市松江区中心医院

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上海松江区精神卫生中心创建于1974年,30多年医院历尽沧桑,不断壮大。目前医院环境优美,绿树成荫,已发展成为一家精神科特色明显,设备精良,... 详细»

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上海市松江区方塔中医医院

本院共1位内分泌科专家,1位内分泌科副主任医师

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