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多囊肝

多囊肝,即一组以肝脏多发性囊肿及纤维化为主要病理改变的遗传性疾病。常见有成年人纤维多囊性肝病、幼儿纤维多囊性肝病、先天性肝纤维化病、先天性肝纤维化病变与肾单位耗损、特发性肝内胆管扩张。多囊肝为常染色体显性遗传病,可单独存在,但常和多囊肾同时存在,还可合并胰、脾的多发囊肿。多囊肝的囊腔呈多房性,囊壁极薄,囊液多为深褐色或清亮液体。

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