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囊性纤维化

囊性纤维化是西方国家最常见的致死性遗传疾病之一。本质为外分泌障碍，具体病因不明。异常黏稠的分泌物主要淤滞在胰腺、舌下腺及十二脂肠、支气管、胆囊等部位的黏液腺，致腺体的排泌管扩张成囊性，最终实质器官萎缩、硬化。临床表现为脂肪泻、反复肺部感染、肺脓肿、肺不张及肺脏胰腺囊肿性改变。

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