三门峡α-贮存池病医院

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α-贮存池病

α-贮存池病是指由于遗传信息异常引起的血小板α颗粒内容物减少，合成的蛋白不能储存在α颗粒内，继而引起的以血小板减少为主要特点的遗传性疾病，是一种常染色体显性遗传性疾病。血小板α颗粒包括PF4,β-TG、纤维蛋白原、凝血酶敏感蛋白、vWF、纤维连接蛋白等，当血小板α颗粒减少时，导致生成的蛋白质不能储存，引起血小板减少，凝血功能障碍。

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