延安α-地中海贫血医院

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α-地中海贫血

α-地中海贫血是指由于珠蛋白基因缺失或缺陷引起的珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制，导致组成红细胞的珠蛋白结构异常，继而引起的慢性溶血性贫血，遗传方式为常染色体不完全显性遗传，也叫做α-珠蛋白生成障碍贫血。多于婴儿期发病，患儿主要表现为库氏面容、严重的肝脾肿大、贫血等症状。

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