进行性家族性肝内胆汁滞留症
进行性家族性肝内胆汁滞留症是一种发病率较低,较为罕见的消化系统疾病,本病的发病特点无明显性别差异,但较高发于儿童。本病与遗传基因改变有关,基因改变导致胆汁的分泌和排泄障碍,是一种常染色体隐性遗传病。大多新生儿在出生后即患病,随年龄增长表现为逐渐加重的皮肤发黄,瘙痒和生长发育障碍。
进行性家族性肝内胆汁滞留症是一种发病率较低,较为罕见的消化系统疾病,本病的发病特点无明显性别差异,但较高发于儿童。本病与遗传基因改变有关,基因改变导致胆汁的分泌和排泄障碍,是一种常染色体隐性遗传病。大多新生儿在出生后即患病,随年龄增长表现为逐渐加重的皮肤发黄,瘙痒和生长发育障碍。