通化枫糖尿病医院

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枫糖尿病

枫糖尿病是一种与遗传基因有关的，具体表现为支链氨基酸代谢障碍的一种常染色体隐性遗传病。本病主要是因为酶复合体中某一处的基因编码发生改变，造成α酮酸脱氢酶活性降低。根据酶活性丧失的程度，本病可分为五种类型，由于本病会引起患者大量呕吐，造成体内水间解质失衡，可导致酸中毒。

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