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Ⅳ型肾小管性酸中毒与一型或二型都不相同，主要症状为高血钾，尿胺排出减少，严重时，患者还会出现肾小球滤过功能减退，又被称为高血钾型肾小管性酸中毒。此病多发于老年人，多数患者还可能有糖肾或严重的肾功能不全等。患者可以口服排钾利尿药缓解症状。
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