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主要症状出现在生长在脊髓内的囊肿从内部压迫脊髓，最多见的部位是颈部囊肿，也可能发生在脊髓全身的任意部位，而且常沿脊髓的纵轴生长。痛觉和温度觉改变是最常见的症状，随着囊肿进一步扩大，导致由下肢开始痉挛和无力，受累的肌肉也逐渐萎缩。
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