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皮肤神经软脑膜血管瘤病

皮肤神经软脑膜血管瘤病主要表现为颜面部血管痣，以单侧颜面部多见，通常与脑部病变在同一侧。以上眼睑和前额部较多，有时血管痣占三叉神经分支的一部分，呈暗红色或葡萄酒色，有时呈结节状，表面平坦，可向头颈部甚至躯干部蔓延。患者神经系统症状出现较早，约50%在1岁以内发生，癫痫是最多见的症状。

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