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糖原累积病Ⅵ型

糖原累积病Ⅵ型是指由于各种原因引起的先天性酶功能缺陷导致的糖原代谢障碍所导致临床综合征。引起本病的主要物质是肝糖原磷酸化酶的缺乏，导致机体的肝脏组织受损。临床表现为四肢的外侧出现黄色的瘤状物体、皮肤黏膜充血水肿，合并感染出现尿频、尿急、排尿困难，严重患者出现血尿。

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: 天水市第一人民医院

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