3-羟基-3-甲基戊二酸尿症
3-羟基-3-甲基戊二酸尿症是指由于先天性酶缺陷引起的以尿中含有3-羟基-3-甲基戊二酸为主要特点的新生儿疾病,出生时即可发病。正常尿液中不含有3-羟基-3-甲基戊二酸,但当先天性3-羟基-3-甲基戊二酸代谢酶减少或活性降低时,3-羟基-3-甲基戊二酸分解代谢障碍并异常沉积。患者主要表现为急性发作的呕吐、嗜睡、肌张力低下、低血糖、代谢性酸中毒等症状,严重时可导致患儿死亡。
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上海岳阳医院(上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院)是集医疗、教学、科研为一体的三级甲等中西医结合综合性医院。全国卫生系统先进集体、全国首批... 详细»
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上海市中西医结合医院是一所具有中西医结合特色的二级甲等综合性医院,1994年取得中西医结合系列三级甲等医院资格。建院70多年来,已拥有1个全... 详细»
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