硫酸脑苷脂沉积病
硫酸脑苷脂沉积病是指由于先天性芳基硫脂酶A缺陷引起的硫酸脑苷脂分解代谢障碍,继而导致的一系列临床症候群。先天性芳基硫脂酶A主要存在与溶酶体中,参与硫酸脑苷脂分解为半乳糖脑昔脂和硫酸的代谢过程,该酶缺陷时常引起硫酸脑苷脂异常沉积在全身各个部位,主要累及脑白质。患者主要表现为中枢和周围神经系统髓纤维变性、髓鞘消失,出现认知功能障碍、运动功能障碍等症状。
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上海岳阳医院(上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院)是集医疗、教学、科研为一体的三级甲等中西医结合综合性医院。全国卫生系统先进集体、全国首批... 详细»
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上海市中西医结合医院是一所具有中西医结合特色的二级甲等综合性医院,1994年取得中西医结合系列三级甲等医院资格。建院70多年来,已拥有1个全... 详细»
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