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糖原累积病Ib型
糖原累积病Ib型是指由于酶缺陷引起的糖原代谢异常并在体内累积，继而导致的一系列症状。根据发生缺陷的酶的类型可将其分为12型，其中最常见的是Ⅰ型。Ⅰb型主要见于肝脏病变，肝细胞线粒体膜缺陷导致活性正常的葡萄精-6-磷酸酶无法通过膜转运，参与糖原的分解代谢，继而导致糖原积累。
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重庆市合川区人民医院始建于1932年，其前身是合川县救济院施医所，现已发展成为集医疗、教学、科研、预防、保健、急救于一体的国家三级甲等综合医... 详细»
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