永州糖原累积病Ib型医院

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糖原累积病Ib型

糖原累积病Ib型是指由于酶缺陷引起的糖原代谢异常并在体内累积，继而导致的一系列症状。根据发生缺陷的酶的类型可将其分为12型，其中最常见的是Ⅰ型。Ⅰb型主要见于肝脏病变，肝细胞线粒体膜缺陷导致活性正常的葡萄精-6-磷酸酶无法通过膜转运，参与糖原的分解代谢，继而导致糖原积累。

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