糖原累积病Ib型
糖原累积病Ib型是指由于酶缺陷引起的糖原代谢异常并在体内累积,继而导致的一系列症状。根据发生缺陷的酶的类型可将其分为12型,其中最常见的是Ⅰ型。Ⅰb型主要见于肝脏病变,肝细胞线粒体膜缺陷导致活性正常的葡萄精-6-磷酸酶无法通过膜转运,参与糖原的分解代谢,继而导致糖原积累。
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上海岳阳医院(上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院)是集医疗、教学、科研为一体的三级甲等中西医结合综合性医院。全国卫生系统先进集体、全国首批... 详细»
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上海市中西医结合医院是一所具有中西医结合特色的二级甲等综合性医院,1994年取得中西医结合系列三级甲等医院资格。建院70多年来,已拥有1个全... 详细»
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