曲靖糖原累积病Ia型医院

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糖原累积病Ia型

糖原累积病Ia型是指由于遗传信息改变导致糖原代谢过程受阻并在体内储存，继而导致的一系列症候群，属于常染色体隐性遗传病。正常糖原合成与分解过程中有8种酶参与，由于遗传信息改变导致酶缺陷引起的糖原累积病可分为12型，其中以Ⅰ型最为常见。Ⅰa型主要见于肝脏疾病，是由于葡萄精-6-磷酸酶缺乏导致的糖原累积。

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