北京大学第一医院 三级甲等 公立医院

三月前，怀孕26周的王女士超声发现胎儿肺部长了一个肿瘤，怀疑是胎儿先天性肺气道畸形，王女士及家人很焦虑，但保住这个宝宝的信念却无比坚定，当地医生让她赶紧转诊到北京大学第一医院妇产科胎儿医学中心。

胎儿先天性肺气道畸形，又称先天性肺囊腺瘤样畸形，是肺组织的一种多囊性肿物，由增生的结构成熟障碍的支气管组成，这部分组织缺乏正常肺泡结构，不能发挥正常的肺功能，是一种并不常见的胎儿先天性肺部发育异常。若囊腺瘤体积小，出生后不影响呼吸，可等待1岁后再进行治疗。但若囊腺瘤较大，会压迫周围的纵膈和心脏、肺脏组织，可能引起胎儿水肿，甚至会导致围产儿死亡。医生通常采用肺部囊腺瘤的体积与胎儿头围比值，也就是肺头比（CVR）来评估肿物的大小及预后。

来到北大医院后，医生们为王女士进行了详细的超声会诊和胎儿磁共振（MRI）检查，确诊为胎儿先天性肺气道畸形1型。之后通过羊水检查排除了胎儿染色体或基因异常，多学科会诊后考虑暂时没有出现胎儿心脏压迫症状，建议继续妊娠，同时监测肿物变化，可以等到宝宝出生后再手术。特别是从保住小生命的角度考虑，孕28周后就进入了围产期，即使出现压迫症状需要终止妊娠，胎儿存活率也很高。会诊结果让王女士和家人看到了希望。

在胎儿医学门诊定期随访期间，随着孕周增加，肿物逐渐增大。在孕30周时，超声检查CVR由最初的2.47逐渐升高到了5.5，也就是说肿物已经逐步压迫到了胎儿心脏，影像结果显示，右肺基本看不到正常肺组织，同时合并胎儿水肿、羊水过多，孕妇本人也出现了了腹胀、憋气等不适。

胎儿医学团队在孙瑜主任医师的带领下对王女士进行了充分地评估，发现肿瘤体积快速增大主要与囊液的快速增长有关，可以尝试进行宫内操作，对胎儿肺部的大泡型囊肿进行穿刺引流术，能够缩小瘤体、缓解对胎儿心肺的压迫，为延长孕周增加胎儿存活率争取时间。同时可进行羊水减量术，以减轻患者由于羊水过多所带来的不适症状。

这一手术的主要风险是早产问题，而且一旦早产儿出生，需要积极插管复苏并可能立即手术。妇产科同时联系北大医院新生儿重症监护室（NICU）及首都儿研所新生儿外科，建立新生儿出生后绿色转诊抢救通道，做好新生儿复苏、抢救及转运的准备工作。

万事俱备下，孙瑜主任医师在超声引导下进行了胎儿肺部囊泡穿刺术，引流出透明清澈的囊液66毫升直至无囊液流出。超声下原来直径8cm的囊腺瘤逐渐缩小至3cm，心脏回归原位，CVR降至2.58。同时羊水减量1500ml，术后孕妇自觉憋气等症状也明显好转。

孕32周上午，王女士发生胎膜早破，有早产迹象。产科专家评估后认为可以阴道分娩，无须剖宫产术。当时预计会在半夜分娩，胎儿医学组立即启动多学科团队诊疗及首都儿研所绿色转诊通道。

王女士于次日凌晨三点顺利分娩一男宝宝，新生儿复苏顺利，宝宝的哭声响彻了整个病房。北大医院顺利将新生儿转诊至儿研所，5天后成功进行了右肺下叶切除术，术后1个月复查胸部CT，显示新生儿肺组织发育良好。

这一例胎儿巨大肺部囊腺瘤是北大医院妇产科胎儿医学中心多学科团队成功救治的典型案例之一。通过精准的诊断、充分的沟通、完善的会诊与转诊机制以及恰当的治疗方案，一个个宫内异常的胎儿在胎儿医学中心的不懈努力下迎来了他们的新生命。

目前，妇产科胎儿医学中心已经与北大医院儿科、医学影像科、小儿外科、皮肤性病科，以及阜外医院小儿心脏外科、首都儿研所新生儿外科等建立了常态化合作机制，胎儿医学专业门诊方便患者随时咨询与评估。医生建议对胎儿宫内疾病不要轻言放弃，这些宝宝也能顺利降生并有健康的未来。

（妇产科）