患上罕见病双腿瘫痪!这样治疗后,已能重新走路
梅州一50岁女子双腿突然没有力气,并迅速加重,没多久就已经完全不能走路。医生告诉她,得的是一种罕见疾病,得了该病的患者有一半概率会出现永久性视力障碍和瘫痪。所幸,在广东三九脑科医院接受治疗后,现女子已经能够重新独自行走。
家住梅州的孙芳(化名)今年50岁。3个月前,孙芳突然发现自己双腿发软、没有力气、走路费劲。起初她还不在意,但病情发展得很快,没过多久,孙芳已经完全无法走路,平日里进出门只能依靠轮椅。
孙芳也曾到当地医院就诊。外院医生综合检查结果及病症,考虑为脊髓炎。经过治疗后,孙芳仍是无法独立站立、行走。经过多方打听,在家属的陪同下,5月中旬,孙芳来到广东三九脑科医院寻求进一步治疗。
我院副院长、神经内科专家王展航接诊了患者。根据患者发病特点及特异体征,完善全脊髓MR显示颈4-7、腰3-5椎间盘轻度突出及腰椎退行性变。同时特征性的中枢神经系统脱髓鞘抗体检查结果提示血清AQP4抗体滴度为1:32。结合症状及检验结果,王展航认为病人患有“视神经脊髓炎”。
视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性脱髓鞘疾病。在NMOSD患者体内,免疫系统会错误地攻击身体中的健康细胞和蛋白质,最常见的是视神经和脊髓,因而患者常常出现失明、肌无力和瘫痪的症状。
视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性脱髓鞘疾病。
明确诊断后,经过多学科会诊,王展航认为患者可以尝试免疫吸附疗法,并予营养神经等对症治疗及康复治疗。
免疫吸附(immunoadsorption,IA)疗法是近十五年发展而来的一种血液净化技术,是将高度特异性的抗原、抗体或有特定物理化学亲和力的物质(配体)与吸附材料(载体)结合制成吸附剂(柱),选择性或特异地清除血液中的致病因子,从而达到净化血液、缓解病情的目的。
免疫吸附疗法不同于一般非特异的血液灌流。免疫吸附疗法是在血浆置换的基础上发展起来的新技术,可以对血浆中致病因子清除的选择性更高,而血浆中有用成分的丢失范围与数量更小,同时避免了血浆输入所带来的各种不良影响。
▲入院时,只能坐在轮椅上
经过五轮免疫吸附治疗后,患者终于能够在家属的扶持下缓慢行走,精神也明显好转。前几天,在家属的陪伴下,孙芳又回到医院复诊,此时的她已经完全可以独自站立、行走了。
神经内一科主任助理匡祖颖提醒,作为一种罕见的、高复发、高致残的中枢神经系统自身免疫性疾病,视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)主要损害视神经和脊髓。患者会经历不可预测的复发,每一次复发都可能导致神经损伤和残疾累积,约50%的患者因视神经脊髓炎发作,可引起永久性视力障碍和瘫痪。
王展航介绍,视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一种由自身抗体介导的自身免疫性疾病。只有少部分急性发作的病人能得到完全缓解,临床上大部分患者在经过静脉注射大剂量激素冲击后都能达到一定的症状改善或急性期缩短,但是临床上还有相当一部分患者对激素耐受或激素治疗不佳,这部分患者一旦发生严重的发作,血浆净化方法如血浆置换(PE)或免疫吸附(IA)可作为二线治疗方案。
专家简介
王展航
广东三九脑科医院副院长、医学硕士、主任医师、硕士研究生导师
现任中国康复医学会阿尔茨海默病与认知障碍康复专业委员会常委、广东省医师协会神经内科医师分会常委、广东省中西医结合学会神经科专业委员会常委、广东省医学会神经病学分会神经免疫学组副组长、广东省医学会脑血管病学分会委员、广东省康复学会神经康复专业委员会常务委员、广东省基层医药学会神经内科专委会副主任委员、广东省临床医学学会脑炎培训学院主任、心源性脑卒中委员会副主委委员、广东省医疗行业神经内科管理分会第二届委员副主任委员、广东省健康管理学会神经科学专业委员会副主任委员、广东省医学会罕见病分会委员、2019年度、2020年度及2021年度岭南名医。
专业:脑血管病、神经系统感染及免疫疾病、神经系统变性疾病的诊治。
擅长:脑血管病的诊疗,如急性脑梗死静脉溶栓支架取栓的评估、大面积脑梗死的救治、颅内血管狭窄的介入治疗评估;脑炎的诊疗,包括自身免疫性脑炎及重症病毒性脑炎、结核性脑炎、隐球菌脑炎的救治;神经免疫疾病,含多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎的诊治;神经退化性疾病,如痴呆、帕金森病、多系统萎缩的诊治;儿童神经系统疾病,主要有线粒体脑肌病、肌营养不良、共济失调、肝豆状核变性、脑白质营养不良,肌张力障碍的诊疗。以及罕见病肌萎缩侧索硬化、重症肌无力、肌炎等。同时熟悉肉毒毒素治疗面肌痉挛、肌张力障碍等。
主持省级课题1项,获得省级科研成果1项,参与国家级、省市级课题多项,国内外已发表论文90余篇,《中国神经精神疾病杂志》的审稿专家,参与主编《神经内科常见疾病诊断与治疗》,《实用临床中药学》第2版,编写《神经遗传病学》第二版。
匡祖颖
广东三九脑科医院神经内一科主任助理、医学硕士、主治医师
现任广东省中西医结合学会神经肌肉病与临床神经电生理分会委员,广东省医学会脑血流代谢分会委员,广州市医学会神经介入学组委员,广东省传统医学会头痛专业委员会。
擅长脑血管病,各类颅内感染,脱髓鞘疾病及神经遗传变性病的诊治。亚专业方向为脑血管病的综合评估以及神经影像。
主持省级课题一项,国内外已发表论文数十篇,参与编写《神经内科常见疾病诊断与治疗》。
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华南师范大学附属三九脑科疾病与康复医院
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