“凶险”的特发性肺纤维化，早期诊治最关键-医联媒体

“凶险”的特发性肺纤维化，早期诊治最关键

2022-06-26 08:44:43

特发性肺纤维化

是一种呼吸系统罕见病

是间质性肺疾病中最为凶险的疾病之一

发病率约为0.015%-0.04%

5年生存率不足30%

如果得了这么“凶”的疾病

还有治疗的希望吗？

到底什么原因导致了特发性肺纤维化？

广州医科大学附属第一医院

呼吸与危重症医学科副主任医师刘杰

作客南山直播间

为大家解答特发性肺纤维化的相关话题

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特发性肺纤维化=癌症？

特发性肺纤维化之所以被称为“不是癌症的癌症”，其实非空穴来风，这个说法是有一定科学依据的。

特发性肺纤维化的患者从诊断到最后死亡，历时平均只有2-3年时间，业内专家普遍认为其致死性非常高，可在短短几年内迅速进展到死亡，其凶险程度比很多癌症有过之而无不及，很多特发性肺纤维化的患者也闻之色变，为此它被冠之“不是癌症的癌症”。

对于特发性肺纤维化，不少人更关注的是疾病所带来的严重后果，刘杰博士表示，特发性肺纤维化本质是肺泡发生损伤后产生间质性肺炎，肺炎反复发作后出现了肺纤维化，最后形成“蜂窝肺”。

特发性肺纤维化

——如何“揪出”？

究竟什么是特发性肺纤维化？很多人可能不太了解。

刘杰博士把人体的肺部比作一块海绵，肺部的吸氧如海绵吸水一般，吸水后再挤出去供给其他部位，而肺纤维化如同无收缩力的海绵，吸水、排水功能逐渐丧失、减弱，最后形成蜂窝肺，就像一块没有弹性的海绵。

特发性肺纤维化的症状

特发性肺纤维化的患者会出现咳嗽（特征：干咳、无痰，剧烈时可能会有漏尿、咳断肋骨等症状）、呼吸困难的症状。很多晚期患者甚至表示不敢喝水、吃饭，上厕所都会大汗淋漓，随时需要吸氧，简直生不如死！

应对特发性肺纤维化，早期发现很重要！刘杰博士特别提醒，50岁以上有吸烟史的男性要高度警惕，如果平时出现干咳、呼吸困难等症状，或者有相关临床背景等一定要及时到医院就诊。

”

刘杰博士建议，有这些症状的人群，或者体检中心发现可能有间质性肺炎表现的患者，要尽快到正规医院进行薄层CT的检查，“特发性肺纤维化早期是比较隐匿的，普通CT、胸片可能逮不到，一定要做厚度低于2毫米的薄层CT。”

”

特发性肺纤维化

——如何治？

在过去十多年中，特发性肺纤维化是没有特效药、治疗手段可以应对的，随着医疗技术的发展，辅之医护工作者的努力，新一代抗特发性肺纤维化药物面世了。

“目前临床中用的比较多的主要是吡非尼酮、尼达尼布，在特发性肺纤维化患者治疗方面取得了不错的临床效果，也登上了许多国际顶级医学杂志，为特发性肺纤维化患者带来了治疗的曙光。”刘杰博士还分享了一个好消息，相关临床数据统计表明，新一代抗特发性肺纤维化药物能有效延长患者的生存期，达到6-8年，甚至更长的时间。

一旦特发性肺纤维化发展到中晚期，药物治疗没有效果的时候，则可以考虑“肺移植”，这是延长生命的“最后一线希望”。刘杰博士介绍，广州医科大学附属第一医院器官移植科是国家临床重点专科建设单位，有着一体化全程管理模式以及专业的医疗团队，从2003年至今，在肺移植领域达到国内领先水平。

刘杰博士鼓励特发性肺纤维化的患者朋友，要树立战胜疾病的信心，而更为重要的就是“关口前移”，抵御这种疾病恶化进展的最好方法就是“早期发现、早期诊断、早期治疗”，还是有可能获得较好的预后效果。

特发性肺纤维化

——可以根治吗？

对于“不是癌症的癌症”，很多患者或家属也会提及特发性肺纤维化的治愈问题。刘杰博士表示，慢病是不可能完全根治的，就如高血压，特发性肺纤维化也是慢病之一。通过规范治疗可以延缓病情的加重，但是让病情完全逆转，将已经出现蜂窝、纤维化的肺恢复至完好如初，这是不现实的。

此外，很多朋友在体检中心发现有“纤维灶”，就立马与肺纤维化挂上了钩，其实不需过度恐慌，“纤维化和纤维灶是有天壤之别的。纤维灶是曾经感染过炎症留下的疤痕，是可以不需要做特殊处理的。”刘杰博士说，如果不确定是纤维化还是纤维灶，则可以到大型三甲医院做相关的评估，及时确诊治疗。

直播专家

刘杰

广州医科大学附属第一医院

呼吸与危重症医学科

副主任医师

医学博士（导师：钟南山院士），博士生导师，美国辛辛那提大学总医院博士后。