广东省中医院珠海医院 三级甲等 公立医院

肝，可以调节情志、维持气血运行，

但总是被人们忽视。

饮酒、熬夜……许多不良生活习惯，

在不停地摧残着这个功臣。

广东省中医院珠海医院肝病科主任田广俊，

在临床中总结了许多养肝窍门，

现开设【田主任养肝心法】专栏，

带大家一起养肝护肝！

孩子不长个，

往往是家长最担心的事情，

中医院肝病科就接诊了一个小朋友，

身体瘦弱偏矮，

还出现了肝功能异常……

这是咋回事呢？

孩子的父母告诉田主任，孩子之前常规体检的时候发现肝功能异常，口服护肝药治疗一个月，肝酶还是反复升高。

田主任为患儿详细检查，发现患儿肝掌很明显，腹部都可以摸到肿大的肝脏了。收入院详细检查后，一一排除了常见病毒性肝炎、自身免疫性肝炎、药物性肝炎、金属代谢性肝病等疾病。

这该怎么办呢？根据患儿的体征，田主任团队想到了一种遗传性疾病——肝糖原累积症。

肝糖原累积症，是什么？

肝糖原累积症是一种少见的常染色体隐性遗传病，临床特征为肝脾肿大、生长迟缓，刚好符合患儿的症状。患儿太小还不能进行肝脏穿刺活检术，于是在和家长商议后，决定为患儿进行高通量基因测序检查。两周后，结果出来了——考虑为糖原累积症Ⅵ型。

这种疾病的患者缺乏肝糖原磷酸化酶，导致糖原分解出现障碍，糖原积累在组织中进而致病。患者除了肝脾肿大、生长迟缓外，还常出现低血糖等问题。

肝糖原累积症，能治吗？

找到病因只是第一步，更重要的是治疗，但是这是一种遗传性疾病，病因在患儿基因上，这能治好吗？家长也显得忧心忡忡的。

田主任告诉家长，控制这种疾病，关键在于饮食，自从饮食疗法应用到临床上后，已经有很多糖原累积症患者在长期治疗后能够正常生长发育，即便成年后停止治疗也不再发生低血糖等症状。

针对患儿情况，田主任团队建议患儿长期以玉米淀粉为主食，并详细为家长制定了饮食方案，告知食用的剂量和频次，尤其要小心夜间低血糖的问题。

半年过去再来复查时，患儿的肝功能已经恢复正常，发育良好，肿大的肝脏也相较过去缩小了，是一个满脸笑容、阳光灿烂的小男孩。

专科简介

医生名片

田广俊科主任主任医师

擅长：

中西医结合治疗病毒性肝炎（乙肝、丙肝）、肝硬化、重症肝炎、自身免疫性肝病，脂肪肝、药物性肝损伤、肝癌等。

出诊：

周一、三全天

胡萌主治医师

擅长：

中西医结合治疗病毒性肝炎（乙肝、丙肝）、肝硬化、重症肝炎、脂肪肝、药物性肝损伤、肝癌等。

出诊：

周二下午、周四上午、隔周周六上午

张冬住院医师

擅长：

中西医结合治疗病毒性肝炎、肝硬化、脂肪肝、自身免疫性肝病、疑难肝病、肝癌、肝功能衰竭等。

咨询电话：0756-3325725