深圳市儿童医院 三级甲等 公立医院

深圳市儿童医院神经内科路新国主任对21号床的一位阳光但不太健谈，年仅十三岁的少年印象特别深刻。

2021年7月26日那天早上查房，医生给路主任介绍了情况，孩子已经诊断为脊髓性肌萎缩症（SMA）。家长介绍，孩子十岁前可以走路，之后运动功能开始逐渐退化，如今只能以轮椅代步。为了让孩子的轮椅不影响旁边同学的座位，善良的家长给孩子专门制定了一个稍显迷你的轮椅。孩子一坐就是三年，但这三年，坚强的孩子没有耽误一节课。随后路主任对孩子进行了初步检查：稍显肥胖的体态坐在迷你的轮椅上确实显得不太和谐，孩子上肢肌力IV级，下肢肌力II级。坐在轮椅上那扭曲的身体可以判断出躯干部肌力也是有明显下降，脊柱已有严重变形。在背部根本无法触摸到腰椎的位置，但从那炯炯有神的眼睛里丝毫看不出孩子的悲观和无奈，仍然充满着对生活的希望和对外来的向往。

从孩子妈妈的口中知道，孩子3岁就被明确诊断出这个病，那一刻真的是被判了死刑的感觉，那么的无助。为了孩子，妈妈每天一有时间就坚持对他进行针对性康复训练。但父母和孩子的努力没有阻挡住疾病的恶化，10岁孩子逐渐无法行走，现在出现严重的脊柱侧弯。一年前，正当生活陷入绝望时，听说SMA靶向药物问世而且进入中国市场了，对生命的希望再次被点燃。当得知药物价格时家长又再次被当头一棒，但是为了孩子，家长努力赚钱筹钱，现在终于筹够了孩子一年的治疗费用（一个不菲的数字）。通过病友购到了靶向药，拿到购药发票慕名来到深圳市儿童医院治疗，希望能够扭转乾坤，给孩子重生的希望。本来这件事是医护团队义不容辞的责任，可是再看看孩子那严重变形的脊柱，路主任真有点拿不准。因为药物是要经过腰椎穿刺注射到脑脊液中，但如今孩子肥胖、脊柱的严重扭曲，从体表根本没法摸到腰椎的位置，这药该怎么用？可是家长已经把药买了，而且不能退，更不能辜负家长的希望。路主任联系MDT团队各位成员一起讨论，一起想办法孩子做了一个脊柱CT扫描+三维重建。发现孩子脊柱扭转的程度比大家想象得严重多了。

接下来的时间里，路主任团队为寻找解决办法而共同努力。翻文献，向各方求助，团队终于找到一篇北京协和医院曾经做过一个严重脊柱侧弯的SMA患儿的超声引导下的腰椎穿刺鞘内注射术，但没有超声知识眼肝求助本院医院著名的超声科主任—夏焙主任。最后得出结论：我们虽然没有经验，但我们为了孩子可以试试。于是开始着手准备，对孩子的穿刺点进行认真定位、标记，又专门买了特殊的穿刺针。

8月20日上午，手术室，医护团队在全麻、超声引导下开始对孩子进行腰椎穿刺术。为了孩子能够顺利完成，超声科的两位主任和一名骨干，两位有经验的麻醉科医生及我们两位神经肌肉病的医生聚集在这里，手术室顿时感觉是那么的拥挤。手术的过程并没有想象中那么顺利，豆大的汗珠从每个人脸上滚落，其中包含了疲劳和焦急。时间是那么的难熬，直到腰穿针里流出一滴一滴晶莹的液珠，这时一个悬着的心才落地了，终于成功了。

这次成功了，下次怎么办？这个药2个月内要打四针，以后每四个月就要维持一针，不能每次让孩子都要经历如此这般的痛苦啊，孩子可忍，但是大家都不忍。路主任团队需要为孩子寻找更好的方法。

转眼间，两周过去了，第二针的时间到了，孩子再次住进深圳市儿童医院。此次家长明确表示，上次方法孩子的麻醉时间太长，术后孩子的痛苦性太大，不能再接受，如果真的没有其他办法，将转院和或暂时放弃治疗。正当路主任准备放弃之时，突然想到了一个好朋友，介入科周洋洋医生，他应该会帮忙找到一个可行的办法。在放射科干芸根主任和鲁宁技师的支持下。有了基本的思路以后，给家长进行了一次简短的谈话，签了知情同意书后，准备着手准备次日进行穿刺注射。

2021年8月3日下午5点，开始准备手术，孩子仍然是坐着那辆迷你轮椅，表情泰然自若，推孩子的仍然是爱他的妈妈。到了CT室，CT下再次对孩子的脊柱三维成像进行评估，鲁宁技师熟练地操作着机器，周洋洋医生聚精会神地盯着屏幕上的脊柱图片，不停地改变着方向，试图能找到一个最佳的进针位置和方向，终于听到一句大家欣喜若狂的话：可以了，进针！最后我们成功了，成功了！确实成功了，路主任团队及其相关科室费尽周折、千辛万苦的付出在这一刻感觉是那么的值得。

回病房后，妈妈没有太多的语言，只是一句：谢谢，辛苦你们了！简单的语言却把路主任感动得热泪盈眶，热泪不只是代表了被感动，而且是这么多天苦苦寻找答案、解决问题后的释放。

路新国主任表示：非常感激，感激优秀的团队，感激我们这些乐于奉献、刻苦奉献的医务人员；同时也非常高兴，不仅为这次顺利地完成穿刺术，而且为这个甚至这些严重脊柱侧弯的SMA患儿打通了一条生命通道。