首都医科大学附属北京儿童医院 三级甲等 公立医院

近日，北京儿童医院通过多学科协作，为一名出生仅48天，体重4.8公斤的婴儿成功开展高难度的大脑半球离断术，控制该患儿频繁发作的癫痫，为更多低龄疑难危重癫痫患儿的救治带来曙光。

小月（化名）出生3小时便出现频繁的抽搐发作，于当地医院联合使用4种口服抗癫痫药物及2种静脉镇静药物仍效果不佳。3月30日，父母带着小月来到首都医科大学附属北京儿童医院就医，入住新生儿内科重症监护室。

经新生儿内科主任黑明燕、副主任医师郑侠、何雯雯主治医师积极救治，神经内科副主任医师冯卫星多次会诊，排除感染等诱发因素，经头部磁共振检查发现，小月为右侧大脑半球巨脑回畸形。

大脑半球巨脑回畸形是一种神经元移行异常性疾病。人类大脑的表面凹凸不平，如果通俗地比作核桃，脑回相当于核桃中突起的部分，脑沟相当于凹陷的部分，正是因为有脑回和脑沟的存在，人类大脑皮层的面积大大增加，从而能处理更多信息。但小月的大脑，脑回变大，脑沟变少变浅。大脑半球巨脑回畸形是比较罕见的脑部先天性疾病，可引起癫痫、智力低下、行为异常等症状，无特异性治疗方法。

“小月的癫痫症状十分严重，属于多种药物控制不佳的难治性癫痫，如果不加以控制，可能会带来癫痫持续发作甚至死亡的严重后果。通过手术控制癫痫发作，是唯一可能有效的方法。”功能神经外科主任梁树立会诊后表示，在手术选择上，迷走神经刺激器置入术可能更为安全，但效果不确切；大脑半球离断术风险极高，但能有效解决小月的癫痫问题。

大脑半球离断术主要通过切断各个脑叶之间的神经纤维联系，让导致小月癫痫的传导“信号中断”，从而达到保护小月大脑功能，控制癫痫的目的。而且理论上讲，趁着小月还小，将病变的半球离断，还有希望激活另一侧半球的很多功能，代偿缺失的半球。但它是功能神经外科最复杂、风险最高的手术，需要将整个大脑半球的各个部位进行离断或切除，而大脑半球巨脑回的患儿存在半球变大，让手术更为复杂。小月出生仅40余天，且出生孕周为37周+1天，为如此小的患儿开展大脑半球离断术，国内外均少有报道。低龄患儿抗打击能力弱，病情变化快，为其开展全麻开颅手术，手术风险极高，稍有不慎就可能处于濒危状态。

“我们与家长进行了充分沟通，家长明确表示，希望进行大脑半球离断术，以便控制频繁发作的癫痫。”梁树立主任表示，面对家长的信任和期待，经全科讨论和医务处备案后，决定尽快手术。

经功能神经外科、新生儿内科、麻醉科、护理部等多学科团队协作，北京儿童医院为小月制定了周密的手术计划和术前准备。4月12日，在小月出生的第48天，在麻醉科副主任医师刘超、手术室护理团队的全力保障下，功能神经外科主任梁树立、副主任医师徐金山、主治医师陈峰一起为小月实施大脑半球离断术。最终小月右侧全部大脑组织的离断顺利结束。

术后，患儿返回新生儿重症监护病房，3天后病情平稳转至功能神经外科普通病房进行后续治疗。在医护人员的精心照护下，术后至今小月未再出现癫痫发作，口服抗癫痫发作药物已减少至3种，四肢活动正常，迎来了新生活。4月26日，小月顺利出院，家长对北京儿童医院的救治表示无比感谢。

功能神经外科新生儿内科