阳江市人民医院 三级甲等 公立医院

27岁的小芬近期突感乏力，伴肢体多处瘀斑，小芬未予重视，当地诊所予“清热解毒”处理，3天后出现全身多处瘀斑、牙龈出血伴多次解血便，当天下午到阳江市人民医院急诊科就医。急诊检验检查发现患者出现明显的血象异常合并凝血功能障碍（WBC4.38×109/L，MO%18.6%，HGB82g/l，PLT35×109/L；凝血功能异常，FIb：1.05g/l）。

急诊科立即联系血液科当班医师李志诚，李医师仔细问病史、查体后，结合初步的检验结果，判断患者可能是极为凶险的急性早幼粒细胞白血病（APL），立即收住入院。患者入院后，司徒健瑜副主任医师即刻查看患者，查体及查看检查结果后，紧急指导诊治，值班医生第一时间行骨髓穿刺，完善骨髓细胞形态学、流式及融合基因检查。并请消化内科紧急前来会诊，考虑患者存在消化道出血，经禁食、抑酸护胃，同时进行输注冷沉淀、血小板等相关治疗。

王良妥主任听取汇报后，即时返院抢救患者，加急阅读骨髓片，结果正如最初的判断，符合急性早幼粒细胞白血病（APL）！该病早期易合并弥散性血管内凝血（DIC），出血倾向严重，常会出现颅内出血等致命的出血，导致早期死亡。王主任第一时间指导患者用上了治疗该病的救命药维A酸。这时候从患者急诊入院、检查、确诊、用上特效药，不到2小时。2天后根据骨髓免疫分型及基因结果PML/RARa阳性，结合形态学结果，明确急性早幼粒细胞白血病（BCR1PML/RARA阳性），予加用三氧化二砷方案联合诱导化疗。

治疗第四天，患者的白细胞计数迅速升高，出现了呼吸困难，伴高热，CT提示：肺部感染、胸腔、腹腔积液。考虑患者疾病进展快，王良妥主任迅速组织科内团队成员对患者疾病进行探讨。经过深入分析，科室团队一致考虑为“维A酸分化综合征”，立即采取措施抑制炎症，同时给予柔红霉素进行降白细胞治疗，并严密监测各项指标。经过10余天的救治，患者病情逐步稳定，转危为安。

在血液科护理团队悉心护理下，卧床1个多月后，小芬终于可以正常饮食、下床活动。复查骨髓穿刺和骨髓形态学、流式及融合基因，结果均转阴，预示着疾病完全缓解。接下来，进入巩固治疗阶段。

自科室成立以来，我科已成功救治多名急性早幼粒细胞白血病患者，回归社会，正常上学、工作、结婚生小孩，彰显了我科应对疑难危重病例的综合实力。但APL为极其凶险的疾病，每年均有患者因自身不重视、基层医生认知不足导致就诊延误，并因此丢失生命，实属可惜。