罕见畸形血管环合并kommerell憩室，胸外医生妙手巧解“心”病-医联媒体

罕见畸形血管环合并kommerell憩室，胸外医生妙手巧解“心”病

2024-04-17 12:31:45

近日，3岁男童小丁患罕见心脏畸形——右位主动脉弓、kommerell憩室、迷走左锁骨下动脉，湖南省儿童医院心胸外科心脏团队精准完成kommerell憩室切除+迷走左锁骨下动脉移植术，目前患儿恢复良好。

小丁数日前无明显诱因出现头痛伴呕吐，家长带着到医院检查发现小丁的血压竟有130/95mmHg,经过降压治疗后，家长带着小丁来到了湖南省儿童医院心胸外科求助。

心胸外科主任医师邓喜成教授接诊小丁后，结合CT检查得出小丁患有罕见心脏畸形——右位主动脉弓，kommerell憩室，迷走左锁骨下动脉。“在胎儿发育过程中，由于主动脉弓或主动脉弓的一些主要分支、起源、路径、连接或数量的先天性发育畸形，造成这些异常的血管呈环状缠绕气管和（或）食道，像一道绳子，随着孩子生长发育，越缠越紧，引起不同程度的气管和（或）食道压迫症状，统称环状血管症或气管血管环症”，看着一头雾水的小丁家长，邓教授解释道“kommerell憩室是血管环的一种，是一种罕见的囊性动脉瘤样扩张，随着年龄增大可不断扩大，可以引起呼吸困难、吞咽困难或胸痛，甚至动脉瘤破裂猝死。这类血管环畸形是先天性心脏病中一类罕见畸形，发病率低、解剖类型多变，可单独发生也可合并其他畸形，临床很容易漏诊或误诊。”小丁的这种属于部分血管环，症状明确，需要手术治疗。

针对小丁的病情，在屈双权副院长和吴忠仕教授的指导下，邓教授和手术团队联合麻醉手术科、医学影像科、B超室进行多学科术前讨论，制定详细的手术方案，在与家属充分沟通手术风险并理解后，小丁于3月18日行kommrerll憩室切除+迷走左锁骨下动脉移植术，将压迫气管和食道的巨大憩室切除了，同时也将缠绕气管和试管的“绳子”也拿掉了。目前，小丁已经转出监护室，恢复良好。

随着产前筛查技术的进步，像小丁这种血管环畸形大多可以在胎儿期行四维彩超得到较明确的诊断，一旦发现需尽快找专业的儿童心脏专科医生咨询。如果宝宝有呼吸、吞咽困难（尤其是进食时）、咳嗽呕吐的现象，请及时就医以免耽误病情。

来自:心胸外科作者:李运飞沈媛邓喜成