肺动脉堵成“死胡同” 医生巧手搭桥绝处逢生-医联媒体

肺动脉堵成“死胡同” 医生巧手搭桥绝处逢生

2023-10-11 13:56:00

9月20日，湖南省儿童医院心胸外科吴忠仕教授团队为一名2岁半的男童欢欢（化名）完成肺动脉闭锁双心室矫治术。

欢欢妈妈在孕晚期产检的时候便被告知孩子患有复杂心脏病，待欢欢出生后便确诊为“肺动脉闭锁、室间隔缺损”，一筹莫展的妈妈询问了家里的亲戚后，决定等孩子大一点再说，最近妈妈发现欢欢越来越容易“感冒”，稍稍运动一下就口唇发绀得越来越严重了，心焦之下，带着欢欢来到湖南省儿童医院心胸外科门诊求助。

医生接诊后，告诉欢欢妈妈，“肺动脉闭锁是个很复杂的先心病，由于欢欢存在一个比较大的室间隔缺损，右心室的功能得到了锻炼，加上孩子还存在动脉导管未闭和一部分侧枝循环，使得孩子可以长到这么大”。经过反复查阅欢欢的CTA和心脏彩超，医生确定欢欢是Ⅰ型肺动脉闭锁，有根治的可能。这个好消息就像是黑暗中的一束光，带给这个家庭新的希望！

吴忠仕教授介绍，肺动脉闭锁是一种罕见的紫绀型心脏病，自然死亡率很高，正常人应同时有主动脉和肺动脉的结构，但是由于肺动脉闭锁，欢欢肺部的血液都由动脉导管和侧支循环供应，随着年龄的增大，已经不能满足生长发育的需要，幸运的是，欢欢存在一个直径约16mm的室缺，使孩子的右室功能得到锻炼，这几种异常情况缺一不可，欢欢才能生存下来。

9月20日，吴忠仕教授带领心胸外科手术团队，历时6小时成功为欢欢行肺动脉闭锁根治术。术中，先切开肺动脉瓣环和肺动脉主干，利用人工材料制作一根带瓣管道，缝在切开的肺动脉主干上，修补室缺、结扎动脉导管和一部分侧支循环血管，使这些不再影响整个心脏的正常血流。

目前，欢欢在监护室恢复顺利，已经成功脱离呼吸机，心脏彩超和床旁胸片提示血流动力学稳定，肺部情况也在可接受范围内，已经转到普通病房，回到家长的怀抱。

肺动脉闭锁是一种少见的复杂紫绀型先天性心脏病。由于肺动脉瓣闭锁或缺如，肺动脉干本身闭锁或发育不良，右心室和肺动脉之间没有通道。正常情况，右心通过肺动脉将缺氧的血液输送到肺部，在肺部进行氧合和气体交换，使得回到左房的血液富含氧气。患有肺动脉闭锁的婴儿，血液不能正常执行肺循环，未经治疗的预后较差。一些患儿于生后2周因严重的低氧血症和代谢性酸中毒死亡，6月龄时病死率约85%。近年来，随着对该病认识的逐步深入及诊疗水平的不断提高，肺动脉闭锁患儿的存活率及预后均有所改善。

来自:心胸外科作者:陈冰洁沈媛