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进行性家族性肝内胆汁淤积症

进行性家族性肝内胆汁淤积症,是指由于肝脏原因引起胆汁分泌和排泄障碍的遗传性疾病。患者由于基因突变引起的肝细胞结构改变,肝实质结构功能改变,肝脏排泄胆汁能力减弱,胆汁代谢异常,出现胆汁淤积症状。患者多为儿童,常表现为黄疸、皮肤瘙痒等症状,且由于胆汁淤积引起胆红素排泄障碍,肠道胆酸缺少引起脂肪乳化障碍,患者可出现肠道功能障碍,肝衰竭为主要死亡原因。

昆明市进行性家族性肝内胆汁淤积症医院查询

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