广州医学院第一附属医院 三级甲等

二胎妈妈阿林（化名）没有想到，自己刚出产房没几天，就遭遇了凶险的心脏急症“主动脉夹层”，经历了两次大手术后才转危为安，而幕后“元凶”，是一种罕见的遗传病：马凡综合征。这种病，竟与她高挑、修长的身材相伴而生。

二胎妈妈阿林（化名）在主动脉夹层治疗手术成功后与广医一院心外科医生合影。

产后一周剧烈腹痛竟是动脉破了“半层”

阿林今年30多岁，上个月中旬，她在医院顺产生下了小儿子，出院回家一周左右的一天下午，她正和自己10来岁的大儿子说着话，突然感觉到“肚子疼”，是从未有过的剧烈疼痛，家人很快将她送到医院。检查发现，阿林突发了凶险的心脏疾病：主动脉夹层。

通俗来说，阿林连接心脏的主动脉血管出了问题，血管内壁出现了一道长长的“裂口”，如果这个裂口进一步破裂导致主动脉血管破裂，阿林就将面临生命危险。

好在，这个主动脉夹层被及时发现，而且位置是在锁骨下动脉的远端，即医学上所说的“B型主动脉夹层”，这一类型的夹层，比起破裂处在锁骨下动脉近端的A型，危险程度要低一些，只要赶在夹层破裂前用支架把血管撑住，就可以解除危险。

诊断清楚后，还在月子中的阿林接受了一次心脏外科手术，她破裂了“半层”的主动脉血管中被置入了一段将近20厘米长的覆膜支架，帮她撑起了这段血管。

不过，这个手术的进行时间比医学上的最佳时间要早一些。一般来说，B型主动脉夹层的手术要在“亚急性期”来做是最好的，即，等待10天至两周左右，等这个破裂处长好一点，再进行“加固”，但阿林的手术是在发现后三天左右就进行了，因为阿林在入院后又出现了一次腹痛，病情可能加重了，医生只好提前了她的手术。

广医一院心外科医生团队为阿林（化名）手术治疗主动脉夹层。

手术后发生二次动脉夹层疑似“马凡综合征”

阿林的治疗一波三折，这次手术结束后不久，让人意想不到的情况发生了：阿林的主动脉又发生了夹层，这一次的位置是在锁骨下动脉的近心端，是比上一次更加凶险的位置，即A型主动脉夹层。

情况危急，阿林被转入了广州医科大学附属第一医院（以下简称“广医一院”）心脏外科，这个团队对处理主动脉夹层经验丰富，前不久还为一名孕妇成功进行了主动脉夹层手术（点击链接：孕妈突发急性主动脉夹层，多学科联合保母子平安）。

了解到阿林两次发生动脉夹层的情况，并且还处于产褥期，医院非常重视，立即开启了“绿色通道”，各科室启动紧急流程，进入抢救病人的“生死时速”。

不过，阿林的病情并不简单，“我们看了病人的心脏彩超报告，再一问身高体重，就有了另一个猜测，她会不会是‘马凡综合征’？”广医一院心脏外科的马伦超医生表示，马凡综合征病人的外在特征一般是个子高、手脚趾长，有不少并发症，包括容易有眼睛晶体脱位等，但它最危险的一种并发症是心脏问题，即容易出现主动脉夹层或升主动脉的扩张、二尖瓣反流。

阿林的情况高度疑似马凡综合征。她的外形并不是非常典型的“马凡”，但个头也有1.76米，身材瘦长；她的心脏问题已经比较明显了，不只是主动脉夹层，还出现了主动脉窦扩张、主动脉瓣重度反流。

马凡综合征是个遗传病，一般会有家庭史。医生了解到，阿林的父亲年轻时即在工地工作时发生猝死，阿林还有个表弟也是异常的大高个，身高达到1.9米多，这样看来，阿林的马凡综合征是八九不离十了，她的这次动脉夹层，应该就是“马凡”惹的祸了。

绿色通道开启5个半小时换掉损坏的动脉血管

广医一院心脏外科大血管组负责人王凯主任介绍，对于马凡综合征患者来说，由于基因突变带来的中层血管壁囊性坏死，病人成长至中青年时期一般都会发生主动脉窦的扩张，继而引起主动脉夹层等心血管问题，运气不好便会发生夹层破裂、猝死，但如果能在夹层破裂之前发现病变，就可以通过心脏外科手术解决心血管的损坏问题。

阿林现在的二次夹层问题该怎么办？转入当天，阿林就在广医一院接受了第二次心外手术，发生夹层的主动脉弓、升主动脉都被换成人工血管，已经开始损坏的主动脉瓣、主动脉窦也被置换成了机械瓣、人工血管，与第一次手术的支架相邻的降主动脉部分被放进了一小段新的可缝合的涤纶支架。一番“修补”后，这一段损坏的动脉血管又可以正常工作了。

在各专科的全力支持、配合下，这场手术做了5个半小时，成功完成，“这样复杂的大手术，我们一般需要七八个小时，这一次是特殊情况，全院都非常重视、支持，我们在5个半小时的时间就完成了”，马伦超说。

手术后，阿林的恢复非常顺利，没有出现并发症，很快就开始下床活动。回顾这一段治疗经历，阿林的丈夫连连表示“非常感谢！”，阿林也给医生手写了一封感谢信，定制了锦旗，表达谢意。

阿林（化名）写给广医一院心外科团队的感谢信。

马凡综合征：危险的“天才病”常为家族遗传

回顾阿林的病程后，医生感叹，阿林作为一名马凡综合征患者，能平安生下两个孩子，并闯过两次夹层的险关，是十分幸运和坚强的，“她之前也并不知道自己是‘马凡’，而这次生完二胎后突发主动脉夹层，应该就是孕后期的高血容量、高血压所诱发的”。

马伦超介绍，诱发动脉夹层的病因中，最主要的是高血压，其次是老年人的动脉粥样硬化，再次就是马凡综合征，“虽然马凡综合征在人群中并不多见，但在我们心脏外科并不少见，主动脉相关的手术中，约15%是马凡综合征病人”。

据了解，马凡综合征还被人们称为“天才病”，因为它往往伴随着高大的身材、修长的四肢，在排球、篮球运动员中也有“马凡”的身影。

对于马凡综合征患者来说，虽说遗传病没有办法根治，但最危险的心血管问题，现在的医疗技术是可以控制的，“导致夹层破裂、猝死的是血管病变，但这种病变不是一天发生的，是慢慢形成的，所以，我们会让马凡患者每年做心脏彩超来随访，在血管扩张发展到一定程度时进行心外手术，置换人工血管、人工瓣膜，预防夹层问题，不过，心血管病变发生后，病人就要远离剧烈运动，手术后需要终身服用华法林抗凝”。

而要预防马凡综合征的发生，马伦超介绍，还是要从优生优育入手。马凡综合征是常染色体的显性遗传，也就是说，如果父母是马凡综合征的话，孩子有一半的几率会得，而现实中，没有被发现的马凡综合征患者并不少见，所以，疑似马凡综合征人群在婚检、产检时，最好都通过基因检测来确认一下。

指导专家

王凯

广州医科大学附属第一医院

心脏外科副主任医师，博士

中国医师协会心血管外科分会

先天性心脏病学术委员会委员

广东省医师协会血管外科分会常务委员

广东省生物医学工程学会胸心血管外科分会委员

专业方向：有着4000多例心脏手术经验，擅长各种主动脉疾病的外科治疗尤其在主动脉夹层及主动脉瘤手术方面经验丰富，在冠状动脉搭桥手术、心脏瓣膜微创手术、心脏移植方面有很深的造诣。

出诊时间：

沿江院区：周三上午

马伦超

广州医科大学附属第一医院

心脏外科主治医师

专业方向：擅长急性A型主动脉夹层围手术期的治疗等。

广州医科大学附属第一医院

国家呼吸医学中心

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转自：南方都市报